Болести на недоразвитие на съединителната тъкан. Недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан

„Dis“ е префикс към дума, която отрича нейното положително значение, „plasis“ е развитие или формиране. Съответно, дисплазията е явление, което описва нарушение на образуването или развитието в този случай на съединителната тъкан. Тази тъкан е повсеместно разпространена и представлява половината от човешкото телесно тегло. Най-често той не е пряко отговорен за функционирането на органите, а изпълнява спомагателна функция. Но тъй като масата му е около 60%, а понякога и 90% от масата на органа, нарушенията в неговото формиране могат сериозно да повлияят на функционирането на органа, чиято съединителна тъкан е увредена.

Дисплазията на съединителната тъкан или DTD е цял комплекс от системни заболявания с невъзпалителен характер. Те се основават на промени в колагена, фибробластите, еластичните фибрили, гликопротеините (биополимери) и сложните протеини, наречени протеогликани.

Понякога се използват други имена за определяне на това заболяване: дефицит на съединителната тъкан, вродена колагенопатия. А що се отнася до ставите, заболяването може да се нарече синдром на хипермобилност.

Съединителната тъкан започва да се образува от първите дни от живота на ембриона. Сериозни аномалии в неговото формиране могат да бъдат несъвместими с живота.

Съединителната тъкан

Най-често хората свързват понятието „съединителна тъкан“ (CT) с хрущяли, връзки или фасции. Тези образувания наистина принадлежат към него. Но всъщност има няколко вида съединителна тъкан. Връзката между тях се определя:

Произход (от мезодермалния паренхим).
Структурно сходство.
Функционалност (извършване на поддържащи функции).

Съединителната тъкан образува поддържащата рамка (строма) за всеки орган и неговата външна обвивка. За всеки ST е обичайно да се разграничават три основни функции:

Защитен.
Трофичен (хранене).
Поддържа.

Съвременната анатомия класифицира ST като:

Хрущял и връзки, ставни капсули и сухожилия, кости, перимизиум и мускулна обвивка, сарколема (мембрана на мускулни клетки/влакна).
Склера, ирис.
Микроглия, кръв, синовиална и междуклетъчна течност, лимфа и др.

Тя може да бъде нормална или да има отклонения:

Към повишена еластичност.
Към повишена разтегливост.

В първия случай медицинската практика не регистрира никакви отклонения във функционирането на тялото като цяло или на отделни органи. Във втория случай се наблюдават отклонения и има много такива. Следователно медицинските учени са идентифицирали комплекса от тези отклонения в отделен синдром със съкращението DSTD.

Най-честите видими прояви на този синдром са промени в скелета, мускулите и кожата.

Въпреки че дисплазията на съединителната тъкан не се ограничава до тези прояви. И като се има предвид такова разнообразие от структури на съединителната тъкан, полиморфизмът (разнообразието) на симптомите, които демонстрира дефект в развитието на тези тъкани, става разбираем.

Информация за дисплазия

Какво се разбира под дисплазия на съединителната тъкан? Това е група от заболявания, които са генетично обусловени и имат разнородни симптоми, както. Нарушаването на образуването на съединителна тъкан възниква по време на периоди на вътрематочно или постнатално развитие. Болестта е многосимптомна, тъй като може да засегне не само ставите и връзките, но и да се прояви под формата на нарушаване на функционирането на вътрешните органи.

Днес са известни 14 вида фибриларен протеин (колаген), който е в основата на изграждането на съединителната тъкан. Процесът на неговото формиране не е прост и следователно, поради генни мутации, той може да бъде нарушен на всеки етап. В резултат на това се образува "грешен" колаген.

При сериозни мутации промените в органите са толкова силни, че дори могат да бъдат несъвместими с живота или да причинят сериозна патология. Но по-често се унаследяват един или повече патологични признаци, напр.

Официално се смята, че тази дисплазия на съединителната тъкан се среща при по-малко от 10% от населението на света.

Но вероятно отделни симптоми или незначителни форми на заболяването с обстоен преглед могат да бъдат открити при повече от 60% от хората, считани за здрави от гледна точка на развитие на ТС.

причини

Основната причина за заболяването е постоянна промяна в гените (мутация), отговорни за производството на фибриларен протеин, необходим ензим, въглехидратно-протеинови комплекси или коензими. Синтезът на този протеин се кодира от няколко десетки гени (около 40). Към днешна дата са описани малко над 1000 възможни мутации. Процесът на откриване на нови генетични дефекти е незавършен.

Мутагенните фактори, които водят до диспластични явления, включват:

Усложнения по време на бременност.
Психо-емоционален стрес.
Неблагоприятни навици на майката (тютюнопушене, алкохолизъм, наркомания).
Екология и промишлени опасности.
Грешки в диетата (бързо хранене, неправилно хранене, липса на хранителни вещества, по-специално магнезий).

Мутациите водят до три вида нарушения на протеиновата верига:

Удължаване или вмъкване.
Съкращаване, тоест изтриване.
Точкова мутация (заместване на една от аминокиселините).

Всяко от тези нарушения засяга способността на съединителната тъкан да издържа на механични натоварвания и причинява промени в качествените характеристики на тъканта.

Когато мутациите се появят за първи път, те обикновено са фини. Болестта не се диагностицира, външните прояви обикновено се бъркат с фенотипни (външни) характеристики.

Но от поколение на поколение се натрупват мутации, особено когато се срещнат две дисплазии, и се появяват характерни клинични признаци, които не се ограничават до външни дефекти. Патологията може да засегне ставно-лигаментния апарат и вътрешните органи.

Класификация

Как трябва да се класифицира дисплазията на съединителната тъкан е един от най-противоречивите въпроси в медицината. Няма единна класификация. Опитите да се класифицира се свеждат до няколко начина за разграничаване на видовете патология според следните критерии:

Диференциация.
Обобщение (генерализирано, необобщено).
Наличието или отсъствието на синдроми (синдромни, несиндромни).
Според тежестта на симптомите.

Генерализираните включват видове диспластични промени, които съчетават участието на поне три органа или системи в патологичния процес. Ако DST се проявява чрез фенотипни промени и засяга поне един орган, такава дисплазия обикновено се класифицира като синдромна. Въз основа на тежестта е обичайно да се разграничават три форми:

Изолирани форми.
Малки форми.
Всъщност наследствено DST.

В първия случай патологичните промени засягат само един орган. Във втория се диагностицират три признака.

Ако е възможно, обичайно е заболяването да се диференцира по фенотипни (външни) характеристики:

Диференцирана дисплазия (DDSD).
Недиференцирана дисплазия (UCTD).

Нека разгледаме по-подробно диференцираната и недиференцираната дисплазия.

Диференциран

Този тип дисплазия е рядък. Опит за класификацията му е направен през 2000 г. от професор в катедрата по генетика на университета. Мечников, генетик и педиатър Кадурина. Сега се използва нейната класификация, въпреки че е ограничена само до наследствени синдроми.

Диференцираната дисплазия включва специфично описани нарушения, причинени от известни мутации на определени гени. В този случай видът на биохимичните нарушения е ясно определен.

Най-характерните наследствени заболявания при ДДТД са:

Синдром на Beals или наследствена деформация на пръстите (арахнодактилия).
Синдром на кристалния човек (нарушение на остеогенезата, водещо до чупливи кости).
Синдром на Ehlers-Danlos (кожата е твърде еластична и уязвима). Като част от този синдром, пациентът може да прояви хипермобилност на ставите, офталмологични патологии, пролапс на вътрешните органи (птоза) и кървене.
Атрофия на кожата (еластоза).
Нарушения на метаболизма на гликозаминогликан (мукополизахарид).
Синдром на Марфан (включва скелетни, миокардни и офталмологични патологии).
Диспластична сколиоза.

Недиференциран

Недиференцираната дисплазия на съединителната тъкан се характеризира с признаци, които не могат да бъдат включени в структурата на описаните по-горе наследствени синдроми. Честотата на тази патология е висока. Смята се, че разкриваемостта му сред населението достига 80%.

Несиндромната дисплазия обикновено се разделя на няколко фенотипа. Има 3 основни:

Подобни на Ehlers (прекомерна еластичност на кожата, повишена подвижност на ставите, генерализирана дисплазия).
MASS-подобен (изтъняване на кожата, скелетни аномалии, повишена подвижност на ставите, генерализирана дисплазия).
Марфаноид (лезии на миокардната клапа, офталмопатологии, арахнодактилия, генерализирана дисплазия в комбинация с повишена слабост).

Основните функции

Дисплазията на съединителната тъкан се характеризира с такова разнообразие от клинични прояви, че е трудно да се опишат накратко или да се изберат водещи симптоми. Поради това медицинската наука идентифицира редица общи симптоми, които включват слабост, лошо храносмилане, главоболие и проблеми с дишането. Външни признаци, които са доста лесни за диагностициране и симптоми, които описват неизправности на основните системи:

Сърдечни и бронхопулмонални нарушения.
Офталмологични патологии.
Аномалии в структурата и функционирането на скелета и ставите.
Промени в отделителната система.
Стомашно-чревни заболявания.
Репродуктивни нарушения.
Имунологични промени.
Патологии на кръвта.
Неврогенни и психични заболявания.

При преглед на пациенти с диагноза DST, те могат да видят:

Характеристики на тяхната конституция: астенично изграждане на тялото, обикновено над средния ръст, тесни рамене.
Микроаномалии: щръкнали уши, ниска линия на косата и др.
Аномалии в развитието на скелета, ако има такива.
Променен епидермален слой (изтъняване, хемангиоми, паякообразни вениили телеектазия и прекомерна еластичност) и др.

Ярък пример за скелетни аномалии са деформациите на гръдната кост и гръден кошкато цяло („пилешки гърди“ или деформация на кила и промени във формата на фуния), . Често кракът или и двата страдат под формата на О или Х-деформация, удължаване, промени в стъпалото (плоскостъпие, удължаване) и др.

Следните симптоми се разпознават като характерни за дефицит на съединителната тъкан: „цепнатина на устната“ и „цепнато небце“, нарушен растеж на зъбите и захапка. Слабостта на TS води до слабост на системата от мускули, които поддържат вътрешните органи и тяхното спускане към тортиколис.

Сърдечна дисплазия

Сърдечни заболявания или синдром на дисплазия на съединителната тъкан на сърцето е цяла група от синдромни състояния. Те включват:

аритмии.
Съдови патологии.
Торадиафрагмален синдром (миокардните камери са намалени поради диспластични промени в гръдния кош).
Нарушаване на функционирането и структурата на клапния апарат (всички видове пролапси).
Дефект на междупредсърдната преграда (междупредсърдна преграда).

DSTS често се проявява чрез прекомерна подвижност на миокардните акорди, появата на допълнителен акорд, незатворен овален прозорец, изтъняване на стените на най-големия несдвоен съд (аорта) и хипертония.

Характеристика на синдрома на сърдечна дисплазия на съединителната тъкан е, че патологията, протичаща със значителни промени в сърдечната честота, често причинява внезапна смърт на пациента.

Сърдечната дисплазия често се комбинира с патологични промени в дихателната система (бронхиектазии, емфизем, спонтанен пневмоторакс и др.). Придружава се от мигрена и лабилност нервна система, говорни нарушения и енуреза.

Офталмологичните патологии, които са най-характерни за DST, са:

Зрителни увреждания.
Сублуксация на лещата.
Астигматизъм.
Страбизъм.

Заболяванията на храносмилателната система най-често се изразяват в дивертикули, хернии и слабост на стомашните сфинктери.

При жените диспластичните промени могат да причинят пролапс на матката, самоаборт и рядка патология на плацентата - MDP (мезенхимна дисплазия). При мъжете може да се появи криптохиризъм. Промените във вътрешните органи не се ограничават до това. Понякога се наблюдава удвояване на бъбреците и промяна във формата им. Пациентите с DST често страдат от респираторни заболявания и алергии.

Диагностика

Диагнозата на тази патология не винаги се извършва правилно и своевременно поради големия брой различни симптоми. Диагностиката на недиференцираната дисплазия на съединителната тъкан е особено трудна, главно поради липсата общи критериидиагностика

Комбинациите от външни (фенотипни) признаци и патология на вътрешните органи се считат за диагностично значими. За да идентифицирате последното, използвайте:

Ултразвукови методи (ултразвук на тазови органи, бъбреци и ехокардиография).
Рентгенови методи.
Ендоскопски методи (FGDS).
Електрофизиологични методи (ЕЕГ, ЕКГ).
Лабораторни диагностични методи (биохимични и имунологични кръвни изследвания).
Биопсия на кожата.

Ако диагностиката разкри нарушения от страна на няколко основни системи, това показва с висока степен на надеждност развитието на DST. Препоръчително е лицата, диагностицирани с DTD, да преминат генетично консултиране.

Лечение

Трудно е както диагностицирането на това заболяване, така и лечението му. Към днешна дата не е открита специфична терапия за DST. Пациентите често се регистрират при лекари с различни специализации (травматолози и гастроентеролози, офталмолози и кардиолози, невролози и нефролози, пулмолози, хематолози и гинеколози).

Ако DST е лек, тогава не е необходимо лечение. В този случай всички лекари препоръчват да се обърне внимание на превенцията:

Промени в начина на живот.
Рационализиране на товарите.
Правилното храненеи гарантиране, че тялото получава необходимото количество хранителни вещества и вещества, използвани за изграждането на съединителната тъкан.

Само мускулната система е в състояние да компенсира липсата на развитие на TS. Освен това почти всеки мускул на тялото трябва да се тренира и развива (не само външните мускули, но и миокарда, екстраокуларните мускули и др.).

При локални промени и бавно развитие на патологичния процес се препоръчва лечение с мерки, които стимулират компенсаторните механизми. човешкото тяло:

Физиотерапевтични дейности.
Рефлексотерапия (акупунктура и масаж).

Лечението на заболяването има синдромен характер и зависи от разпространението на симптомите.

Метаболиците (елкарнитин, коензим Q10) могат да се предписват заедно с такава терапия.

Лечение на деца

При изолирана форма на заболяването качеството на живот на пациента обикновено не намалява. Ако се открие дисплазия на съединителната тъкан при деца, особено в недиференцирана форма, и се вземат всички мерки за предотвратяване на развитието на заболяването, етапът на компенсация може да продължи до старост. Ако са засегнати няколко основни системи, качеството на живот на пациента се влошава, заплахата от увреждане и дори живот се увеличава поради вътрешно кървене, разкъсване на аневризма, исхемични атаки и др. В този случай терапията може да бъде дори хирургична.

Синдромът на дисплазия на съединителната тъкан, идентифициран в ранна детска възраст, трябва да се дължи на структурни особености, наследени, а не на заболяване. Но TDS е важен фактор, допринасящ за развитието на определено заболяване. Наличието на DSTD изисква определен подход към организирането на начина на живот, храненето и свободното време на детето. Дете с диспластичен синдром трябва да бъде адаптирано (ако е необходимо, след това с помощта на специалисти) към реалностите на този свят. Неговото самочувствие не трябва да е ниско.

Въпреки това, когато избирате професия, трябва да разберете, че кариерата на спортист или заседнала работа- това не е най-добрият избор. Децата от гутаперча (със синдром на хипермобилност на ставите) често стават известни спортисти по гимнастика на 10-годишна възраст, но до 15-годишна възраст имат сериозни проблеми със ставите и изискват сериозно лечение.

Още през 19 век клиницистите започват активно да изучават пациенти със симптоми на ставна хипермобилност, което предполага, че тази патология има генетичен начин на наследяване. С течение на времето се натрупаха данни за други прояви на системно увреждане на съединителната тъкан.

В средата на миналия век американски учени формулират списък с нозологични форми, свързани с наследствена патология на съединителната тъкан. Той съдържаше пет болести и впоследствие беше значително разширен. Към днешна дата тя включва повече от 200 различни генетично обусловени патологии.

Следващата стъпка в изследването на дисплазията на съединителната тъкан (CTD) е подробно описание на синдрома на хипермобилност. Такива пациенти се оплакват от дисфункция на ставите, но диагнозата не разкрива признаци на ревматологична патология. Този синдром е включен в Международната класификация на болестите, десета ревизия, под код M35.7.

В домашната практика дисплазията на съединителната тъкан съчетава различни клинични форми на заболяването, както недиференцирани, така и диференцирани. Общото за патологията е системността, тоест увреждането на всички органи и системи в човешкото тяло.

ПРИЧИНИ

В развитието на синдрома на дисплазия на съединителната тъкан основната роля играят генетичните мутации, в резултат на което се нарушава репликацията на протеиновите молекули. Това се отразява негативно върху структурата на колагеновите влакна и активността на ензимните системи. Някои изследователи смятат, че рисков фактор за мутации е магнезиевият дефицит, който е установен при повечето пациенти с дисплазия.

КЛАСИФИКАЦИЯ

Все още не е разработена унифицирана класификация на дисплазията на съединителната тъкан. Това се дължи на факта, че няма ясно разбиране на патогенетичните механизми на заболяването и етиологичните фактори, допринасящи за развитието на патологията.

Като се има предвид генетичната аномалия, се разграничават:

дисплазия, която се развива по време на синтеза на колагенови молекули;
дисплазия, свързана с нарушено съзряване на протеини;
дисплазия с неадекватно разрушаване на структурата на колагена.

В зависимост от възможното време на възникване:

дисплазия на ембрионалния период;
дисплазия на постнаталния период.

Разделяне на патологията в зависимост от диференциацията:

Диференцирано състояние - има ясна връзка между генната аномалия и клиничната картина. При такива пациенти процесите на образуване или разрушаване на колаген са нарушени.
Недиференцираното състояние е най-честата група заболявания. При дисплазия на съединителната тъкан от този тип е невъзможно да се проследи връзката между генния дефект и вероятните клинични прояви.

СИМПТОМИ

Симптомите на дисплазия на съединителната тъкан са изключително разнообразни. Това се дължи на факта, че колагеновите влакна, протеиново-въглехидратните комплекси и ензимните системи, които са засегнати от заболяването, са част от всички органи и системи.

Неврологичен синдром

Неговите прояви се срещат при 95-98% от пациентите с дисплазия на съединителната тъкан:

болка в областта на сърцето;
усещане за сърцебиене;
различен съдов тонусв крайниците;
безсъние;
световъртеж;
главоболие;
лек тремор на пръстите на ръцете;
изтръпване на крайниците;
загуба на съзнание;
понякога субфебрилна температура.

Астеничен синдром:

значително намаляване на производителността;
бърза умора дори при извършване на рутинна работа;
емоционална лабилност, която се проявява чрез внезапни промени в настроението;
загуба на апетит с развитие на анорексични състояния при тежки случаи на DST.

Синдром на ненормално функциониране на сърдечните клапи:

увисване на клапните платна в атриумната кухина;
нарушение на структурата на клапите поради долната съединителна тъкан;
повишен риск от внезапна смърт.

Торакален синдром:

анатомични дефекти в структурата на гръдния кош;
появата на патологични извивки на гръбначния стълб;
високо или ниско положение на диафрагмата и намаляване или увеличаване на обема на нейното движение.

Съдов синдром:

промени в свойствата на стените на кръвоносните съдове, което води до тяхното изпъкване с образуването на аневризми;
дисфункция на ендотелния слой;
патологична изкривеност с висока вероятност за образуване на съдови бримки;
разширени промени във вените.

Синдром на нарушен сърдечен ритъм:

нарушаване на провеждането на импулси по физиологични пътища;
включване на пейсмейкъри на различни нива;
увеличаване или намаляване на сърдечната честота.

Синдром на бронхиална и белодробна дисфункция:

нарушение на структурата на дихателната система;
периодични безпричинни разкъсвания на плеврата, което води до развитие на пневмоторакс;
намален обем на вентилация.

Синдром на соматична лезия:

неправилно местоположение на вътрешните органи;
недостатъчност на сфинктерите на храносмилателния тракт;
развитие на рефлуксна болест;
хернии с различна локализация.

Ортопедичен синдром:

дефекти на стъпалото с отклонението му от осите на долния крак;
нарушение на формата на стъпалото, което може да доведе до промени в позата и затруднено функциониране на вътрешните органи;
постоянни дислокации на ставите.

Козметичен синдром:

дефекти в развитието на лицевия череп;
дерматологична патология.

Горните клинични прояви значително влошават качеството на живот на пациента. Той се затваря, ограничава външните контакти, което може да доведе до депресивен синдром.

Дисплазията на съединителната тъкан при деца се проявява чрез комбинация от астеничен синдром с някое от горните. Особено внимание трябва да се обърне на психическото състояние на детето, тъй като в детството има бързо нарушаване на социалната адаптация и е възможно развитието на аутизъм.

ДИАГНОСТИКА

При диагностицирането на дисплазия на съединителната тъкан е важно да се използва интегриран подход поради многостранността на клиничните прояви. Основната техника, която може да потвърди патологията, е генетичното изследване. За да направите това, биологичният материал, който се взема от пациента, се проверява за дефекти и аномалии.

анамнеза

По време на събирането на анамнестични данни можете да установите:

време на поява на заболяването;
кръг от близки роднини с подобни прояви.

инспекция

При изследване на пациент на първо място се обръща внимание на козметичните дефекти и аномалии в развитието на лицевия череп. В допълнение, пациент с дисплазия на съединителната тъкан може да изпита:

увеличен обхват на движение в ставите;
гръден кош с неправилна форма;
различна дължина на крайниците;
неволни движения на очните ябълки и пръстите на ръцете;
признаци на патологична лордоза или кифоза.

Аускултация

Аускултацията ви позволява да слушате патологичната активност на сърдечния мускул:

извънредни контракции на предсърдията или вентрикулите;
промяна в сърдечната честота;
акценти върху големи съдове.

При аускултация на белите дробове може да се чуе рязко дишане.

Лабораторна диагностика

При възрастни дисплазията на съединителната тъкан не е придружена от възпалителни промени. В детска възраст може да се наблюдава лека левкоцитоза и повишена скорост на утаяване на еритроцитите. Характерно за патологията е появата в анализите на продукти от крайния разпад на колагена.

Инструментални диагностични методи

електрокардиография, която записва патологични промени във функционирането на сърдечния мускул;
ултразвуково изследване на сърцето и големите съдове, което позволява да се открият клапни дефекти и изпъкналост на стените;
рентгенография, която не показва подходящи за възрастта точки на осификация.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечението на синдрома на дисплазия на съединителната тъкан е насочено към намаляване на скоростта на прогресиране на патологичния процес и предотвратяване на възможни усложнения. Има три области на терапия:

диета;
нефармакологично направление;
употреба на лекарства.

Диета

Диетата на пациенти с дисплазия на съединителната тъкан трябва да бъде добре балансирана и да включва голям бройпротеинови продукти.

Нелекарствено лечение:

достатъчно физическа дейност(за предпочитане под формата на физикална терапия), избрана от специалист;
курс на терапевтичен масаж;
физиотерапевтични процедури;
консултация с психотерапевт.

Лекарствена терапия

Съединителнотъканната дисплазия трябва да се лекува на курсове до 2 месеца, през които се извършва лабораторно проследяване на основните показатели. Препоръчвам:

лекарства за подобряване на синтеза на колаген;
Да се лекарства, намаляване на разграждането на аминокиселините;
мултивитамини и минерални комплекси;
към метаболитни вещества.

УСЛОЖНЕНИЯ

Най-опасните усложнения на дисплазията на съединителната тъкан са:

Внезапна сърдечна смърт, която е свързана с анатомични дефекти на сърдечните клапи, смущения в проводната система и др.
Дисекция на съдови аневризми с развитие на вътрешни кръвоизливи и инсулти.
Наранявания в резултат на падане и загуба на съзнание.
Спонтанен пневмоторакс.
Дезинсерция на ретината.
Удушени хернии.

ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ

Не е разработена специфична профилактика на дисплазия на съединителната тъкан. Важно е да се сведе до минимум ефектът на вредните фактори върху плода по време на бременност. Навременното генетично изследване в семейства с тази патология дава възможност да се изчисли рискът от CTD за нероденото дете.

ПРОГНОЗА ЗА ВЪЗСТАНОВЯВАНЕ

Прогнозата за дисплазия на съединителната тъкан зависи от комбинацията от клинични синдроми, наличието на усложнения и възрастта на пациента. Ранно увреждане на органи на сърдечно-съдовата системазначително влошава хода на заболяването. С адекватно количество лечение в повечето случаи е възможно да се възстанови предишното ниво на качество на живот на пациента.

Намерихте грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter

Заболяването (MVP) е свързано с провисване (дефлексия, изпъкналост) на едното или двете платна на митралната клапа по посока на кухината на лявото предсърдие, 2 mm или повече над нивото на митралния анулус, по време на камерна систола. Пролапсът на клапата може да бъде придружен от миксоматозна дегенерация на нейните платна и митрална регургитация.

Това е най-честата форма на сърдечна патология и е свързана с наследствено нарушение (дисплазия) на структурата и функцията на съединителната тъкан (НСТ). Честотата на пролапса на митралната клапа варира от 3 до 17%. Особено често тази патология се открива във възрастовия диапазон от 7 до 15 години, а след 10 години е по-често при момичетата (2 пъти). При деца с различни сърдечни патологии MVP се открива в 10-23% от случаите, достигайки най-високи стойности при наследствени заболявания на съединителната тъкан.

При възрастни честотата на откриване на MVP е значително по-ниска, отколкото при децата. Средната продължителност на живота на мъжете и жените с MVP не се различава от тази в популацията като цяло, което показва оптимистична прогноза за по-голямата част от пациентите. Заболяването обаче е съпроводено с повишена честота на опасни усложнения дори при млади хора. Най-често се наблюдава засилване на митралната регургитация, придружено от дилатация на сърдечните кухини, предсърдно мъждене и последваща сърдечна недостатъчност. Влошаване на състоянието на пациента може да настъпи внезапно, поради остър

нарастваща митрална регургитация поради разкъсване на хордата. Понякога възникват бактериален ендокардит, тромбоемболизъм и инсулт, възможна е внезапна сърдечна смърт.

Сърдечната недостатъчност при пациенти с MVP обикновено се развива във възрастовия диапазон от 50 до 70 години. Честотата на тези усложнения достига 5%.

Етиология и патогенеза на MVP.Различават се първични и вторични пролапси. Първичният пролапс е генетична патология и не е свързан с никакви заболявания или дефекти в развитието. Но има основание да се твърди, че в повечето случаи това е една от частните прояви на синдрома на дисплазия на съединителната тъкан и е придружено от характерни външни фенотипни признаци. Ако такива признаци липсват, MVP се счита за изолирана форма на дисплазия на съединителната тъкан на сърцето (E.V. Zemtsovsky, 1998).

Вторичен пролапс – се развива поради заболявания с възпалителна или коронарогенна природа, придружени от дисфункция на папиларните мускули и клапи поради коронарна болест на сърцето, хипертрофична кардиомиопатия и дефект на предсърдната преграда. Може да е проява на хранителни дефекти (дефицит на магнезий), екологични проблеми и др.

Заболяването е придружено от метаболитни нарушения, дегенерация и разрушаване на колаген, еластични структури на митралните клапи и намаляване на нивото на неговата молекулярна организация (G.I. Storozhakov et al., 2005). Благодарение на киселинните мукополизахариди, размерът на клапните клапи се увеличава прекомерно, които започват да лобират в атриума. Лезията засяга предимно фиброзния слой, който играе ролята на съединителнотъканния скелет на митралното платно, което води до неговото изтъняване, прекъсване и намалена здравина на платната. В същото време се наблюдава удебеляване на рехавия гъбест слой на клапното платно.

Електронната микроскопия разкрива в тези случаи разкъсвания и фрагментация на колагенови влакна, а разкъсванията на ендотела създават условия за развитие на ендокардит и образуване на кръвни съсиреци. Патологичният процес може да включва клапния пръстен и хордите, което може да доведе до тяхното разтягане или разкъсване. Понякога процесът обхваща съединителнотъканните структури на аортата.

При някои пациенти MVP се придружава от митрална регургитация (MR) с различна тежест, която може да бъде оценена с помощта на доплерова ехокардиография:

1 - регургитантен кръвен поток прониква в кухината на лявото предсърдие с повече от 20 mm,

2 – потокът прониква не повече от половината от дължината на атриума,

3- потокът прониква повече от половината от дължината на атриума, но не достига неговия „покрив“,

4- потокът достига задната стена и “покрива”, навлиза зад лявото предсърдно ухо или в белодробните вени.

Тежестта на пролапса на митралната клапа в атриума се разделя на 3 степени:

1 – 3 – 6 mm,

2 – 6 – 9 mm,

3 – повече от 9 мм

Клиника.Повечето хора с доказан (ехокардиографски) MVP не се оплакват. По време на инструменталното изследване те може да не разкрият никакви отклонения или тези отклонения нямат ясно клинично значение. Това е така нареченият „асимптомен“ вариант (феномен) на MVP. Съществуват и „нискосимптомни” варианти, като специфична проява на синдром на дисплазия на съединителната тъкан, „клинично значими” и „морфологично значими” MVP синдроми. Последният вариант се характеризира с най-значимите клинични прояви и неблагоприятна прогноза.

Заболяването е по-често при млади хора с астенична физика, ниско тегло, повишена подвижност на ставите, удължени ръце, пръсти и други външни фенотипни признаци на дисплазия на съединителната тъкан. На въпрос те разкриват:

– болка в областта на сърцето или зад гръдната кост;

– пристъпи на сърцебиене, прекъсване на сърдечната функция;

– световъртеж, гадене;

– предприпадъчни и припадъчни състояния;

– усещане за липса на въздух, задушаване, замаяност;

– оплаквания от обща слабост и повишена умора;

– чувство на страх от смъртта, тревожност, депресия и др.

Обективното изследване разкрива увеличение кръвно налягане, аритмии и сърдечен блок, чуват се систолен шум и систолно „щракане“. Понякога пациентът чува „прекордиално скърцане“. Изолирано систолно щракване показва липсата на митрална регургитация, което най-вероятно показва благоприятна дългосрочна прогноза.

Наличието на късен систоличен шум (изолиран или в комбинация с щракване) показва наличието на митрална регургитация, която дори при липса на признаци на сърдечна недостатъчност значително увеличава риска от усложнения и влошава прогнозата,

тъй като при 15% от пациентите регургитацията постепенно се увеличава. Интензитетът на систоличния шум е до известна степен пропорционален на степента на регургитация.

Електрокардиографски изследвания в покой и по време на тренировка, 24-часово ЕКГ наблюдение, ехокардиография, медицинска история и резултати от стрес тестове ще помогнат да се реши въпросът за възможността за спортуване.

Наредбите на КХЛ „относно критериите за прием…“ забраняват допускането до тренировки и състезания на хокеисти в следните случаи:

– анамнеза за необяснимо припадък;

– фамилна анамнеза за „внезапна сърдечна смърт“;

– надкамерни и камерни нарушения;

– удължен QT интервал;

– тежка митрална регургитация.

Клиничната картина на MVP може да включва различни симптоми на дисплазия на съединителната тъкан на нервната система, сърцето и други органи и прояви на вегетативна дисфункция. Това:

- кардиалгия,

- сърдечен пулс,

– постоянни или пароксизмални прояви на хипервентилация

синдром,

- ортостатична хипотония,

– тревожност, депресия.

Има мнение, че тежестта на автономната дисфункция не е свързана с тежестта на сърдечната патология и не влияе върху прогнозата.

Лечение.При асимптоматичен пролапс на митралната клапа и липса на усложнения не са необходими терапевтични мерки и прогнозата е напълно оптимистична. Огромният брой хора

с пролапс на митралната клапа и хемодинамично незначима митрална регургитация не изискват специално лечение. Препоръчва се само периодичен (редовен) клиничен и инструментален преглед.

Рисковата група включва лица с пролапс на митралната клапа, придружен от митрална регургитация от 2-3 градуса, камерна екстрасистола, пароксизмални нарушения на камерния ритъм, нарушения на атриовентрикуларната проводимост (атриовентрикуларна блокада от 2-ра степен и по-висока), дълъг QT синдром, анамнеза за припадък условия .

Наличието на вентрикуларни нарушения на сърдечния ритъм е индикация за употребата на бета-блокери. В случай на силно удебеляване на платната или митрална недостатъчност, при някои пациенти е показана профилактика на инфекциозен ендокардит с антибиотици.

Комбинацията от пролапс с магнезиев дефицит в организма налага използването на магнезиеви лекарства. При внезапни разкъсвания на хордата, придружени с признаци на тежка регургитация и белодробен оток, се предприемат подходящи спешни мерки.

Появата на симптоми на сърдечна недостатъчност, откриване на предсърдно мъждене, признаци на дилатация на сърдечните камери, намалена толерантност към физическа дейносттрябва да подскаже решение относно времето за хирургично лечение на митрална регургитация.

Много от изброените по-горе симптоми показват психовегетативна дисфункция и астения, но това не е признак за тежестта на клапната патология. Освен това пролапсът на митралната клапа може да съществува без автономна дисфункция. Вегетативната дисфункция може да се коригира с адекватни мерки.

Неотложна помощнеобходими по време на атаки, които могат

водят до "внезапна аритмична смърт" поради камерно мъждене. Пациентът трябва да се легне, да се успокои, да се инжектира устната кухина isoket или дайте нитроглицерин под езика, предизвикайте сърдечен удар линейкаи наблюдавайте. При клинична смърт се извършва кардиопулмонална реанимация - гръдни компресии и изкуствена вентилация.

Превантивни действия.В допълнение към изброените по-горе, от голямо значение е навременното откриване на прояви на дисплазия на съединителната тъкан на етапа на записване на деца и юноши в спортни училища. Диспластичните промени водят до дисфункция на различни органи и системи. Една от честите му прояви е дисплазията на съединителната тъкан на сърцето (4-12%), водеща до образуване на пролапс на митралната клапа и придружена от вегетативна дистония.

Особено внимание трябва да се обърне на тийнейджъри, които искат да играят баскетбол, хандбал, волейбол, висок скок и често имат специфичен външен вид.

Клинични и морфологични прояви на дисплазия на съединителната тъкан:

– висок растеж и ниско тегло, астенично телосложение, непропорционално дълги крайници, тънки дълги пръсти, сколиоза, тежка кифоза, лордоза или синдром на „изправен гръб“, деформации на гръдния кош, плоски стъпала,

– хипермобилност на ставите, склонност към изкълчвания и сублуксации поради слабост на лигаментния апарат, признак „палец на крака и китка“, нарушение на съотношението на дължината на 1-ви и 2-ри пръсти, с образуване на сандал - оформена празнина,

- намаляване мускулна маса, включително сърдечна маса, което води до намаляване на контрактилитета на миокарда,

– патология на зрителните органи (миопия, увеличена дължина на очната ябълка, плоска роговица, дислокация на лещата, синдром на синя склера),

– свръхеластичност, изтъняване на кожата и стрии по лумбалната част на гърба, склонност към травматизиране и последващо образуване на келоидни белези или белези от тип “тишу”, подкожни нодуларни образувания, най-често по долните крайници,

– разширени вени на долните крайници (в субекта и неговите роднини), аневризми на средни и малки артерии,

– бронхопулмонални аномалии и лезии, засягащи бронхите и алвеолите (емфизем, бронхиектазии, проста и кистозна хипоплазия, спонтанен пневмоторакс,

– нефроптоза (пролапс на бъбреците) и съдови нарушения в бъбреците, енуреза,

– ранен кариес и генерализирана пародонтоза,

– говорни дефекти, аутизъм.

Абсолютно правилно е мнението, че „... съществуващата система за медицинска подкрепа за спортни дейности, детски и младежки спортове, се нуждае от сериозно подобрение“ (G.D. Aleksanyants, G.A. Макарова, V.A. Якобашвили, 2005 г.). По-специално те предлагат да се вземат предвид по време на първоначалния медицински преглед:

А – общоприети критерии за допускане до избрания спорт;

Б - степен на вероятност от скрита патология (пре- и перинатална патология, заболявания, претърпени в ранна детска възраст, конституционни характеристики на тялото);

B - степента на вероятност от възникване на патология в процеса на мускулна дейност, нарастване на напрежението (патологична наследственост, всички изброени рискови фактори, включително професионални, свързани със спецификата на избрания спорт).

Рисковете в позиции "B" и "C" изискват разработването на набор от допълнителни прегледи и ясни препоръки за трениращите относно натоварванията и тяхното ограничаване. Разпитването и разпитването на родителите играе голяма роля в идентифицирането на „слабите звена“.

Системата от допълнителни мерки, предложена от гореспоменатите автори по време на първоначалния медицински преглед, значително ще намали текущата опасност от срещане на опасни нарушения на сърдечния ритъм при спортисти.

Сериозно усложнение на MVP е инфекциозният ендокардит, който понякога възниква при липса на признаци на митрална регургитация. Поради това е необходимо активно да се идентифицират и санират огнища на хронична инфекция в назофаринкса, устната кухина и др. Антибиотичната профилактика на MVP е показана в следните случаи:

– систоличен шум и систолно щракване;

признаци на митрална регургитация;

– изолиран систолен клик и ехокардиографски

признаци на миксоматозна дегенерация на митралните клапи.

– заболяване, свързано с неправилно образуване на съединителната тъкан на плода в утробата. Заболяването е наследствено. Природата се крие в дефект в синтеза на протеина, отговорен за производството на колаген и фибрилин (извънклетъчна матрица). Недостатъчното или прекомерното производство на тези вещества води до патология под формата на дисплазия на съединителната тъкан.

Лекарите не определят дисплазията като изолирано заболяване, лезията обхваща работата на цялото тяло, без да изолира конкретно засегнатия орган. 50% от учениците са диагностицирани с дисплазия на съединителната тъкан.

Няма единна класификация на DST. Дисплазията се класифицира според няколко фактора. По-долу има две общи класификации - по тип и по синдром.

По вид заболяването се разделя на:

Диференцираната съединителнотъканна дисплазия (DDCT) е подтип на дисплазия, при който ясно се виждат характерните за типа синдроми на органи и засегнати области. Групата включва: синдром на Marfan, синдром на Ehlers-Danlos, синдром на Alport, остеогенезис имперфекта. DDST се среща по-рядко в детска възраст и бързо се идентифицира от лекар поради тежки симптоми.
Недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан (UCTD) - засяга широка област от органи и причинява дефектно развитие на съединителната тъкан. Ако едно дете се оплаква от няколко вида болка наведнъж и лекарите във всяка специализация поставят свои собствени диагнози, струва си да помислите за дисплазия. По-долу е даден кратък списък от симптоми, които характеризират ДДС синдрома:

Детето се оплаква от болки в ставите.
Бърза умора, загуба на концентрация.
Чести респираторни заболявания.
Промени в зрението.
Проблеми със стомашно-чревния тракт (запек, дисбиоза, подуване на корема, коремна болка).
Диагностика на мускулна хипотония, плосковалгусни ходила, плоскостъпие, сколиоза.
Прекомерна слабост, лош апетит.

Дори и при изброените симптоми, децата с CTD израстват мобилни. Ако подозирате, че детето ви има синдром, трябва да се свържете с клиниката, където ще ви предложат набор от лабораторни изследвания и консултации с необходимите лекари, които, ръководени от лекуващия педиатър, ще поставят диагноза и ще предпишат лечение.

Всеки случай на DST е уникален и е придружен от редица синдроми; беше решено да се класифицира дисплазията според набор от симптоми:

Аритмичният синдром включва неправилно функциониране на сърцето.
Синдромът на автономната дисфункция се проявява чрез симпатикотония и ваготония.
Съдов синдром: увреждане на артериите.
Синдром на имунологични нарушения: имунодефицит, алергичен синдром.
Синдром на зрителна патология.

Симптоми на дисплазия на съединителната тъкан

Симптомите на DST се делят на фенотипни (външни) и висцерални (вътрешни).

Фенотипни симптоми:

Конституционни особености на структурата на тялото, нестандартно развитие на костния скелет. Голяма стъпка.
Изкривяване на гръбначния стълб, сколиоза.
Неправилна захапка, нарушение на симетрията на лицето.
Плоскостъпие, стъпало.
Кожата е суха и склонна към прекомерно разтягане. Епителът е податлив на стрии, пигментация и капилярна мрежа. Склонност към разширени вени.

Висцерални симптоми:

Увреждане на централната нервна система, вегетативната нервна система.
Чести главоболия, мигрена.
Проблеми с пикочно-половата система, енуреза, нефроптоза. Жените със синдром на DST често изпитват пролапс на матката и чести спонтанни аборти.
Възбудимост, повишена тревожност.
Засегнати са стомашно-чревния тракт, дихателната система и зрението.

Често симптомите подвеждат лекарите, които предписват лечение на местно ниво: само това, което е тревожно, когато е необходимо да се лекува според правилната диагноза.

Диагностика на дисплазия на съединителната тъкан

Ако има съмнение за дисплазия на съединителната тъкан, лекарят предписва клинично и генеалогично изследване, включващо клинични изследвания, наследствена история и генетичен анализ. Извършва се задължително измерване на детето за определяне на процентното съотношение на крайниците спрямо тялото, измерва се размерът на стъпалото, дължината на ръцете и обиколката на главата. Често срещан „тест на китката“ е, когато детето е помолено да увие малкия си пръст или палец около китката си. Важно е лекарят да оцени подвижността на ставите, оценката се извършва с помощта на скалата на Beighton.

На детето се предписват изследвания: ЕхоКГ, ЕКГ, ултразвук коремна кухина, бъбреци и черен дроб, рентгенова снимка на гръден кош и стави.

Резултатите от изследванията и анализите се консултират с невролог, гастроентеролог, пулмолог, ревматолог, невролог, офталмолог и имунолог. Кардиологът също обръща внимание на пациентите, тъй като синдромът често е придружен от нарушения във функционирането на сърцето - постоянни шумове, исхемия, нарушения на сърдечния ритъм, което води до преждевременно изразходване на адаптационните резерви на сърдечния мускул. Кардиологът предписва лечение въз основа на диагнозата DST. Семейството на детето е поканено за извършване на медико-генетична експертиза.

След като получи снимка на заболяването, лекарят поставя диагноза и определя естеството на лечението. Генетичното заболяване не може да бъде изкоренено, напълно възможно е да се забави или спре развитието на дисплазия. Но лечението се очаква да бъде редовно.

Лечение на дисплазия на съединителната тъкан

Комплексната терапия е разработена специално, като се вземе предвид възрастта, адаптирана за детството и юношеството. Ако се спазват препоръките, детето с дисплазия живее пълноценен живот, не се различава от другите.

Родителите на деца с дисплазия на съединителната тъкан се нуждаят преди всичко заедно с детето си от:

Курсът включва лечение с лекарства, което включва прием на лекарства, които подобряват минералния метаболизъм, стимулират естественото производство на колаген, подобряват биоенергийното състояние и повишават имунитета и устойчивостта на детския организъм. Лекарствата са адаптирани за деца.

Спазването на специална диета е фактор, който влияе върху положителната динамика в борбата с дисплазията на съединителната тъкан при деца. Диетата на детето включва храни, съдържащи протеини, тъй като те спомагат за естественото производство на колаген. Ежедневното меню включва: риба, месо, варива, ядки и сушени плодове. Препоръчително е да се сервират ястия, обогатени с класове витамини като А, С, Е, В, РР, Омега-3 и минерали. Богатите бульони, плодовете и зеленчуците са задължителни.

Избягва бързо хранене, пикантни, пържени и мазни храни, съдържащи подправки, както и туршии и маринати. Не се допуска преяждане със сладкиши, тестени изделия и сладкарски изделия. Пиенето на алкохол и пушенето са забранени за възрастни.

Нека поговорим отделно за климата. Струва си да откажете да живеете в горещ климат и в условия на повишена радиация.

Хирургичното лечение се превръща в ефективен метод за борба с него. Методът се прилага изключително при тежки деформации на опорно-двигателния апарат и гръдния кош. Деца с явно изкълчване тазобедрена ставасе извършва отворена операция за отворена редукция. Лекарите съветват да се изчака до три години. На тази възраст детето ще понесе по-лесно ефектите от анестезията.

В юношеството и юношеството пациентът се нуждае от психологическа подкрепа. Те често се тревожат за бъдещето, това се дължи на честите заболявания, засягащи тялото. Активните детски мозъци си представят страшни картини, а тийнейджърите често изпадат в депресия. Той се тревожи - страховете се трансформират във фобии. По време на юношеството рискът от развитие анорексия нервоза, аутизъм. Трудно се социализират. Вече при възрастни, диагностицирани с дисплазия на съединителната тъкан, стандартът на живот намалява; с този тип дисплазия редица професии остават забранени. Работата, свързана с голямо емоционално напрежение, тежък физически труд, в цехове и фабрики, където са възможни вибрации и радиация, повишени температури, на височини и под земята е строго забранена за хора с дисплазия на съединителната тъкан.

Родителите на такива деца трябва да са наясно с рисковете, за да уловят навреме проявата на симптомите, като посетят психолог. Важно е детето да бъде обградено с внимание и грижа, постоянно да се работи върху неговото самочувствие и други психологически аспекти на проявата на болестта.

При дисплазия на съединителната тъкан основният и решаващ момент в резултатите ще бъде посещението при лекар и правилното лечение. Тъй като този вид заболяване прогресира с годините, дисплазията, уловена в детството, няма да повлияе на нормалния живот на детето.

Дисплазията на съединителната тъкан (CTD) или вроден дефицит на съединителната тъкан е нарушение на развитието на съединителната тъкан в ембрионалния и постнаталния период, което възниква поради генетични промени във фибрилогенезата на извънклетъчния матрикс. Последствието от DST е нарушение на хомеостазата на ниво тъкани, органи и целия организъм под формата на нарушения на опорно-двигателните и висцералните органи с прогресиращо протичане.

Както знаете, съединителната тъкан се състои от клетки, влакна и междуклетъчно вещество. Тя може да бъде плътна или рехава, разпределена в цялото тяло: в кожата, костите, хрущялната тъкан, стените на съдовете, кръвта и органната строма. Най-важна роля в развитието на съединителната тъкан имат нейните влакна - колаген, който поддържа формата, и еластин, който осигурява свиването и отпускането.

DST е генетично предопределен процес, тоест с подлежащи мутации на гени, които са отговорни за синтеза на влакна. Тези мутации могат да бъдат много различни и местата, където възникват, могат да бъдат в различни гени. Всичко това води до неправилно формиране на колагенови и еластинови вериги, в резултат на което образуваните от тях структури не могат да издържат на правилните механични натоварвания.

DST класификация

Наследствените заболявания на съединителната тъкан се разделят на:

Диференцирана дисплазия (ДД), която се характеризира с определен тип унаследяване, което има изразена клинична картина, а често и установени и добре проучени биохимични или генни дефекти. Заболяванията от този тип дисплазия се наричат колагенопатии, защото са наследствени колагенови заболявания. Тази група включва: синдром на Марфан, синдром на отпусната кожа, десет вида синдроми на Ehlers-Danlos.
Недиференцирана дисплазия (UD), която се диагностицира само когато нито един от признаците на заболяването не е свързан с диференцирани заболявания. Това е най-честата патология на съединителната тъкан. Може да се появи както при възрастни, така и при деца. Честотата на откриването му при млади хора достига 80%.

От какво се оплакват пациентите с DST?

Първо, бих искал да отбележа, че пациентите с диагноза дисплазия на съединителната тъкан могат да бъдат идентифицирани незабавно. Това са два типа хора: първият - висок, слаб, прегърбен, с изпъкнали лопатки и ключици, а вторият - дребен, слаб, крехък.

Много е трудно да се постави диагноза въз основа на думите на пациента, тъй като пациентите имат много оплаквания:

обща слабост;
стомашни болки;
главоболие;
подуване на корема;
запек;
артериална хипотония;
проблеми с дихателната система: честа пневмония или хроничен бронхит;
мускулна хипотония;
намален апетит;
лоша поносимост към упражнения и много други.

Симптоми, показващи наличието на този тип дисплазия:

дефицит на телесно тегло (астенична физика);
гръбначни патологии: "изправен гръб", сколиоза, хиперлордоза, хиперкифоза;
деформации на гръдния кош;
долихостеномелия - пропорционални промени в тялото: удължени крайници, стъпала или ръце;
хипермобилност на ставите: способността да се огъне малкият пръст на 90 градуса, свръхразгъване на двата лакътя или колянна ставаи така нататък;
деформация на долните крайници: валгус;
Промени в меките тъкани и кожата: „тънка“, „отпусната“ или „свръхразтеглива“ кожа, когато съдовата мрежа е видима, кожата е безболезнено издърпана назад в областта на челото, гърба на ръката или под ключиците, или когато кожата на ушите или върха на носа е оформена в гънка;
: или ;
по-бавен растеж на челюстта (горна и долна);
промени в очите: ангиопатия на ретината, миопия, синя склера);
промени в кръвоносните съдове: ранни разширени вени, повишена чупливост и пропускливост.

Комплексът от всички горепосочени симптоми се нарича синдром на дисплазия на съединителната тъкан (CTDS).

Диагностика и лечение

Диагностицирането на тази патология не е трудно. Диагностиката включва интегриран подход с помощта на клинични и генеалогични методи, изготвяне на медицинска история на пациента, провеждане на клиничен преглед на самия пациент и членове на семейството му, както и използването на молекулярно-генетични и биохимични диагностични методи.

Използвайки биохимичния метод, е възможно да се определи концентрацията на хидроксипролин и гликозаминогликани, съдържащи се в урината, които са доста обективен критерий за дисплазия на съединителната тъкан, но този метод рядко се използва за потвърждаване на диагнозата.

Лечението също изисква интегриран подход, включващ:

Медицински методи, базирани на употребата на лекарства, които стимулират образуването на колаген. Тези лекарства включват: аскорбинова киселина, хондроитин сулфат (лекарство от мукополизахарид), витамини и микроелементи.
Нелекарствени методи, които включват помощта на психолог, индивидуализиране на дневния режим, физиотерапия, масаж, физиотерапевтични процедури и диетична терапия.

Какво е показано и какво е противопоказано при пациенти с DST

Показани:

Храни, богати на протеини (риба и морски дарове, месо, ядки, боб), гликозаминогликани (силни рибни или месни бульони), витамини (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), микроелементи (фосфор, калций, магнезий, селен, цинк, мед).
За деца с прекомерен ръст - високомаслени Омега-3 ензими, които инхибират секрецията на соматотропин.
Ежедневно умерено физическо обучение (20-30 минути) под формата на упражнения, докато лежите по гръб, насочени към укрепване на мускулната тъкан на гърба, крайниците и корема.
Аеробни тренировки на сърдечно-съдовата система (туризъм, джогинг, колоездене, дозирани упражнения на тренажори, игра на тенис (маса) и др.
Терапевтично плуване, облекчаване на стреса върху гръбначния стълб.
Занимания по лечебна гимнастика.
Ако коренът на аортата е разширен и сърдечните клапи са пролапсирани, трябва да се правят ежегодни ЕКГ и ехокардиограма.
Ограничения за носене на тежки предмети (не повече от три килограма).
Медико-генетична консултация преди брак.

Противопоказано:

Обобщавайки, бих искал да ви напомня, че само навременното посещение в болницата, където пациентът ще бъде подложен на задълбочена диагноза и ще му бъде предписано подходящо цялостно лечение, може да даде положителни резултати!