Болест на Иценко Кушинг (хиперкортицизъм). Причини, симптоми, съвременна диагностика и лечение на заболяването

Синдром на Кушинг (хиперкортицизъм)рядко се диагностицира при мъже и деца. Най-често това заболяване засяга жените на възраст от 25 до 40 години.

Хормоналният дисбаланс, причинен от различни причини, води до патологични промени в метаболизма, което се отразява във външния вид.

Основната причина за болестта на Кушинг е прекомерно производство на хормона кортизол - продукт на надбъбречната кора. Няколко фактора, изброени по-долу, могат да допринесат за нарушаване на функционирането на този орган.

Екзогенен хиперкортицизъм

Причинени от предозиране или продължителна употреба на стероидни лекарства (предписани за лечение на астма, ревматоиден артрит и в следоперативния период след трансплантация на органи).

Ендогенен хиперкортицизъм

Причинява се от вътрешно нарушение във функционирането на тялото. Хипофизната дисфункция (повишено производство на адренокортикотропен хормон) провокира освобождаването на кортизол от надбъбречната кора. Причините за заболяването могат да бъдат надбъбречна хиперплазия и злокачествени образувания - кортикотропиноми. Места на възможна локализация са бронхи, яйчници, тестиси.

Синдром на псевдо-Кушинг

Симптомите, подобни на хиперкортизолизма, могат да включват затлъстяване, хронична алкохолна интоксикация, бременност, стрес, депресия и понякога прием на орални контрацептиви.

„За намаляване на риска от смърт и постигане на бързи резултати в процеса на лечение е препоръчително да потърсите помощ през първите 5 години от началото на заболяването.“

Симптоми на болестта на Кушинг

1. Бързо и характерно наддаване на тегло. Областите на натрупване на мазнини са лицето (кръгло и румено), коремът, цервико-торакалната област. Ръцете и краката изглеждат непропорционално тънки.

2. Мускулна атрофия на раменния пояс и краката, придружена от повишена слабост и умора.

3. Влошаване на състоянието на кожата - хиперхидроза, повишена сухота, мраморен оттенък, изтънен слой повърхностен епител, загуба на еластичност (поява на стрии) и регенеративни функции (бавно зарастващи рани).

4. Намалено либидо.

5. Мъжки тип окосмяване при жените, липса и липса на менструация.

6. Развитие на остеопороза. В началния етап се характеризира с болки в ставите. В бъдеще може да се прояви като спонтанни фрактури на крайниците и ребрата.

7. Поради отрицателните хормонални ефекти върху миокарда възникват проблеми с функционирането на сърдечно-съдовата система. - кардиомиопатия, ангина пекторис, хипертония, сърдечна недостатъчност.

8. Хиперкортизолизмът често върви ръка за ръка със стероидно-индуциран захарен диабет.

9. Нервната система реагира на хормоналния дисбаланс с летаргия, депресия, еуфория и стероидна психоза.

Синдром на Кушинг: лечение

Заболяването се диагностицира въз основа на резултатите от биохимичните изследвания на кръвта и урината. След това се извършва диференциална диагностика за идентифициране на причините - ЯМР на хипофизната жлеза, коремна кухина, послойна рентгенография, биохимично изследване на хормоните.

След установяване на причините за болестта на Кушинг се избира подходящ метод на лечение, насочен към отстраняване на причината и възстановяване на хормоналния баланс.

Вариант за лечение - предписване на лекарства, които намаляват производството на кортизол.

Лъчетерапия - използва се за повлияване на аденом на хипофизата.

хирургия - извършва се с цел изрязване на неоплазми на хипофизната жлеза и надбъбречната кора; в тежки случаи надбъбречните жлези се отстраняват и се предписва доживотна хормонална заместителна терапия. Ефективност - 70-80%, бързо подобряване на състоянието на пациента.

Често при лечението на това заболяване се предприемат комплексни мерки, които съчетават всички налични методи на лечение.

Синдромът на хиперкортизолизъм (ICD код 10) е комплекс от симптоми, които се проявяват под въздействието на повишен синтез на хормона на надбъбречната кора.

Патологията може да се прояви във всяка възраст и от всеки пол.

Синдромът се различава от заболяването по това, че във втория случай хиперкортизолизмът възниква вторично, а патологията на хипофизната жлеза е първична.

В медицината има три вида хиперкортицизъм, които се основават на разликата в причините за патологията:

• екзогенен;
• ендогенен;
• псевдосиндром.

В медицинската практика има и случаи на синдром на ювенилен хиперкортицизъм. Ювенилният хиперкортицизъм също се идентифицира като отделен тип и се причинява от свързани с възрастта хормонални промени в тялото на тийнейджър.

Екзогенен

Под влияние на външни причини, като например употребата на лекарства, съдържащи глюкокортикоиди за лечение, може да се развие ятрогенен или екзогенен хиперкортицизъм.

По принцип тя изчезва след спиране на лекарството, което провокира патологията.

Ендогенни

Фактори за развитието на ендогенен хиперкортицизъм могат да бъдат следните причини:

• (микроаденом на хипофизата);
• бронхиални тумори;
• тумори на тестисите;
• тумори на яйчниците;
• тумор или .

Провокиращият тумор на бронхите или половите жлези най-често е ектопичен кортикотропином. Това е причината за повишена секреция на кортикостероиден хормон.

Синдром на псевдо-Кушинг

Фалшивият хиперкортицизъм възниква поради следните причини:

• алкохолизъм;
• бременност;
• приемане на орални контрацептиви;
• затлъстяване;
• стрес или продължителна депресия.

Най-честата причина за псевдосиндрома е тежко алкохолно отравяне. В този случай никакви тумори отсъстват.

Рискови фактори

Симптоматично синдромът се проявява със следните специфични признаци:

1. Затлъстяване с изразено отлагане на мазнини по лицето, шията и корема. В същото време крайниците изтъняват. Синдромът се характеризира с лице с форма на луна.
2. Нездравословно зачервяване на бузите, което не изчезва.
3. По корема се появяват синкави стрии.
4. Може да се появи акне.
5. Появява се остеопороза.
6. Нарушения на сърдечно-съдовата система, хипертония.

Разстройства като депресия или продължителни мигрени могат да бъдат както причината за хиперкортицизма, така и неговите симптоми. В допълнение, апетитът с такова нарушение на ендокринната система често става прекомерен.

Пациент, страдащ от синдром на Кушинг, се характеризира с наличие на пигментация на места, където кожата често се търка от дрехите.

Младежки

Хиперкортицизмът при деца възниква поради хиперплазия на надбъбречната кора. Симптомите на това заболяване могат да се появят още на една година.

При наличие на характерни симптоми, подобни на признаците на синдрома при възрастни, при деца се появяват следните прояви:

• чувствителност към болести;
• слабо развитие на умствените способности;
• лошо физическо развитие;
• сърдечно заболяване.

Ако заболяването се прояви преди юношеството, може да започне преждевременен пубертет. Ако заболяването се прояви по време на юношеството, тогава ще има забавяне на сексуалното развитие.

Ако новородено дете показва всички признаци на патология, тогава е напълно възможно да има. В повече от 80% от случаите на синдром на Иценко-Кушинг на възраст под една година причината е доброкачествен тумор на надбъбречната кора.

Сред жените

Жените са 10 пъти по-склонни от мъжете да развият синдром на хиперкортизолизъм. Основната възрастова категория на засегнатите е средната възраст.
При жените се проявява със следните симптоми:

1. Повишено окосмяване по устните, гърдите, ръцете и краката.
2. Наблюдава се аменорея и ановулация.
3. Хиперкортизолизмът при бременни жени провокира спонтанен аборт или сърдечно заболяване на детето.

Жените са по-склонни да развият тежки форми на остеопороза, отколкото мъжете. Всъщност тази проява на болестта може да доведе до сериозни форми на увреждане дори преди настъпването на менопаузата.

Синдромът на хиперкортизолизъм води до намалено либидо както при жените, така и при мъжете. При последните се проявява и като импотентност.

Видове хиперкортицизъм

В типологията на синдрома на Иценко-Кушинг се разграничават два вида патология: първична и вторична.

Първичният хиперкортицизъм се открива, когато самите надбъбречни жлези са нарушени, с появата на функционален тумор на кората. Такива неоплазми могат да се появят и в други органи, например в половите жлези.

Вторичният хиперкортицизъм е свързан с промени в хипофизната жлеза, когато неоплазмите в хипоталамо-хипофизната система провокират хормонален скок.

Как може да възникне синдромът?

Патологията може да бъде скрита, с леко увеличение на синтеза на хормони или изразена.
Лекарите разграничават три форми на проявление на болестта:

1. Субклиничен хиперкортицизъм, възниква в ранен стадий или с малки форми на тумори, проявяващи се с повишено кръвно налягане и дисфункция на половите жлези.
2. Ятрогененвъзниква поради излагане на лекарство за лечение на ревматични заболявания, кръв. При трансплантация на органи се открива в 75% от случаите.
3. Функционални или ендогеннихиперкортизолизъм се открива в случаи на сериозни патологии на хипофизната жлеза и захарен диабет. Пациентите с ювенилно начало се нуждаят от специално наблюдение.

До 65% от случаите се дължат на ятрогенен хиперкортицизъм.

Степени

В зависимост от тежестта на заболяването се разграничават три степени:

1. Лека с леко затлъстяване, нормално състояние на сърдечно-съдовата система.
2. Умерено с развитието на проблеми с ендокринните жлези, увеличаване на теглото с повече от 20% от собственото телесно тегло.
3. Тежка с развитие на тежки усложнения и тежко затлъстяване.

Въз основа на скоростта на развитие на заболяването и неговите усложнения можем да различим: прогресивна форма (периодът на развитие на патологията е от шест месеца до една година) и постепенна форма (от 1,5 години или повече).

Диагностика

За диагностициране на това заболяване се използват следните методи:

• кръвен тест за кортикостероиди;
• хормонални изследвания на урината;
• Рентгенова снимка на главата, костите на скелета;
• MRI или CT сканиране на мозъка.

Диагнозата се поставя ясно, ако са налични всички изследвания. Трябва да се разграничава от захарен диабет и затлъстяване.

Лечение

Различните форми на хиперкортицизъм изискват различна терапия:

1. Ятрогенният хиперкортицизъм се лекува с хормонално отнемане
2. Когато възникне надбъбречна хиперплазия, се използват стероидни супресивни лекарства като кетоконазол или митотан.
3. Когато се появи тумор, се използва хирургия и химиотерапия. В медицината лъчевата терапия се използва за лечение на рак на жлезата.

Допълнително използвани:

• диуретици;
• глюкозопонижаващи;
• имуномодулатори;
• успокоителни;
• витамини, калций.

Ако на пациента са премахнати надбъбречните жлези, той ще трябва да страда до края на живота си.

Съвременният метод лапароскопия се използва в случаите на адреналектомия. Той е безопасен за пациента и има минимален рехабилитационен период.

Усложнения

При липса на лечение или бързо прогресиране на заболяването могат да възникнат животозастрашаващи усложнения за пациента:

• смущения във функционирането на сърцето;
• мозъчни кръвоизливи;
• отравяне на кръвта;
• тежки форми на пиелонефрит с необходимост от хемодиализа;
• наранявания на костите, включително фрактура на бедрото или фрактура на гръбначния стълб.

Разглежда се състояние, изискващо бързи мерки за оказване на помощ. Води до тежки увреждания на системите на тялото, както и до кома. От своя страна безсъзнанието може да предизвика смърт.

Прогноза за лечение

Оцеляването и възстановяването зависят от.
Най-често прогнозирани:

1. Смъртността ще бъде до половината от всички случаи на диагностициран, но нелекуван ендогенен хиперкортицизъм.
2. При диагностициране на злокачествен тумор оцеляват до 1/4 от всички пациенти, които го лекуват. В противен случай смъртта настъпва в рамките на една година.
3. При доброкачествен тумор възможността за възстановяване достига до 3/4 от всички пациенти.

Пациентите с положителна динамика на заболяването трябва да бъдат наблюдавани от специалист през целия си живот. При динамично наблюдение и приемане на необходимите лекарства такива хора водят нормален начин на живот, без да губят качеството му.

Болест на Иценко-Кушинг- заболяване, което възниква в резултат на лезии на нивото на мозъка в хипоталамуса или хипофизната жлеза. Това води до увеличаване на производството на ACTH (адренокортикотропен хормон, произвеждан от хипофизната жлеза), което прекомерно засилва работата на надбъбречните жлези (сдвоените жлези, разположени от горната страна на бъбреците). При човек с тази патология се повишава кръвното налягане, кожата придобива мраморен цвят, а лицето става луноподобно, в корема и бедрата се появяват червено-червени ивици, мастни натрупвания се появяват в определени части на тялото, менструалният цикъл е нарушено и др. Заболяването се среща 5-10 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете на възраст 20-40 години. Може да се появи при юноши в пубертета, а понякога и при деца и хора над 50 години. Симптомите на заболяването са описани за първи път през 1924 г. от одеския невролог Николай Иценко и през 1932 г. от канадския неврохирург Харви Кушинг. Първият учен предположи, че причината е в нарушение на хипоталамуса, а вторият го свързва с тумор на хипофизата. Сега е доказано, че патологията възниква след неуспехи във функциите на двете мозъчни структури.

Как работят хипоталамусът, хипофизната жлеза и надбъбречните жлези?

1. Хормонът е биологично активно вещество, произвеждано от специални органи или клетки в една част на тялото и регулиращо дейността на органи и тъкани в други части на тялото.
2. Ендокринната жлеза (ендокринна жлеза) е орган, който произвежда и освобождава хормони или други вещества в кръвта.
3. Хипоталамусът е част от мозъка с тегло 4 g, която контролира метаболизма, функционирането на ендокринната система и половите жлези.
4. Хипофизната жлеза е ендокринна жлеза, разположена в основата на човешкия мозък и влияе върху растежа, развитието и метаболитните процеси в тялото.
5. Надбъбречните жлези са сдвоени човешки ендокринни жлези, разположени от горната страна на бъбреците.

1. Чувство на жажда, глад и ситост.
2. Сън и емоционални състояния.
3. Сексуална функция.
4. Дишане и кръвоснабдяване.
5. Процеси на запаметяване и учене.
6. Терморегулацията е набор от физиологични процеси, насочени към поддържане на относително постоянна температура на човешкото тяло.
7. Диурезата е количеството урина, отделено за определено време. При хората дневната диуреза е средно 1200-1600 ml.

• Ацидофилни (еозинофилни) - клетки, съдържащи се в 30-35%, които се оцветяват с киселинни багрила в червено и оранжево.
• Базофилни - обхващат до 10% от общата маса. За откриването им се използват алкални багрила. Някои от клетките - кортикотропоцити - произвеждат АСТН (адренокортикотропен хормон).
• Хромофобите са предшественици на еозинофилни и базофилни клетки. Аденохипофизата съдържа 60% от тях.

Надбъбречните жлезисе слагат на 6-8 седмица от бременността. Окончателното им формиране настъпва през третата година от живота. Имат различни форми: левият е под формата на полумесец, десният е във формата на пирамида. Размерът на всеки е приблизително 6 × 3 × 1 см, теглото е около 4-5 г. Надбъбречните жлези са разделени на повърхностни (кортикален слой) и вътрешни (медуларен слой). И двете жлези са обвити в съединителнотъканна капсула. Кортексът е разделен на 3 области:

1. Zona glomerulosa (външна) – заема 15% от кората и образува минералокортикоиди.
2. Zona fasciculata (средната) съставлява 75% от кората и произвежда глюкокортикоиди и малко количество андрогени.
3. Ретикуларната (долната) зона произвежда андрогени, някои естрогени и глюкокортикоиди.

• Андрогени (андростендион, дехидроепиандростерон, тестостерон и др.),
• Естрогени (естроген, естрадиол, естрон и др.),
• Минералокортикоиди (алдостерон, дезоксикортикостерон),
• Глюкокортикоиди (кортикостерон, хидрокортизон, кортизол).

• Андрогени – при жени и мъже, развива вторични полови белези, либидо.
• Естрогени - стимулират растежа и развитието на женските полови органи и вторичните полови белези при жените.
• Минералокортикоиди – задържат вода в тялото (в пространството между клетките).
• Глюкокортикоиди - насърчават разграждането на протеини и мазнини в по-прости компоненти, намаляват абсорбцията на калций от червата и имунитета на тялото, повишават кръвното налягане, увеличават секрецията на стомашен сок, образувайки "стероидни" язви.

В допълнение, една от важните функции е контролът на хипоталамичния хормон - кортиколиберин. Високите нива на глюкокортикоиди, а именно кортизол, в кръвта забавят производството на кортиколиберин, който от своя страна намалява образуването на ACTH в хипофизната жлеза. В крайна сметка ACTH инхибира надбъбречната кора и нивото на кортизола в кръвта намалява. Ако в кръвта има малко глюкокортикоиди, тогава целият процес, описан по-горе, ще върви в обратна посока. Хормонът на хипоталамуса ще се увеличи, което от своя страна ще увеличи производството на ACTH, а последният ще увеличи кортизола в кръвта. Това е механизмът на регулиране на хипоталамо-хипофизно-надбъбречната система.

Причини за болестта на Иценко-Кушинг

Всеки от тези фактори може да задейства следния механизъм: кортиколиберинът (хормонът на хипоталамуса) започва да се произвежда в големи количества, като по този начин предизвиква повишено производство на ACTH (хипофизния хормон), а последният увеличава работата на надбъбречната кора с 4. -5 пъти. Обикновено повишеното ниво на кортизол (надбъбречен хормон) в кръвта трябва да намали образуването на кортиколиберин. Но причината, която е причинила заболяването, не позволява това да се направи. В резултат на това всички хормони продължават да се синтезират в огромни количества.

Симптоми на болестта на Иценко-Кушинг

Кожа.Кожата става суха, лилаво-мраморна и се лющи. В местата на силно триене се отбелязва повишена пигментация. В областта на дупето, бедрата, корема, млечните жлези и подмишниците се открояват широки ивици от синьо-виолетови до тъмночервени нюанси. Появата им е свързана с разрушаването на протеините под влияние на повишеното производство на глюкокортикоиди (надбъбречни хормони). Кожата изтънява до такава степен, че кръвоносните съдове се виждат. Самите съдове са крехки, така че всяко въздействие върху тях причинява щети. Поради тази причина пациентът може да види синини и рани с различни размери и дълбочина, които зарастват много дълго време. Невъзможно е да не отбележим два важни симптома - хирзутизъм и вирилизъм - и двата се развиват в резултат на повишени нива на андроген. Хирзутизмът е окосмяване по мъжки модел при жените. На гърдите и корема се появяват мустаци, брада и коса.

Вирилизъм– явление, когато лицето и тялото на човек, независимо от пола, е покрито с голямо количество косми, няколко пъти повече от нормалното. А по главата падат и образуват плешиви петна. Често по тялото можете да забележите гнойни обриви, язви и циреи (възпаление на потните и мастните жлези на кожата).

Подкожни мазнини и затлъстяване.Затлъстяването е един от основните симптоми и се среща в 95% от случаите. Преразпределението му в тялото не е еднакво. Лицето придобива закръглена форма, напомняща луната („лунно лице“). Друга отличителна черта може да бъде отлагането на мазнини в областта на седмия шиен прешлен под формата на малка могила („менопаузална гърбица“ или „биволски тип“). Този прешлен, или по-скоро неговият процес, може да се усети в задната част на врата (най-изпъкналата част), ако наклоните главата си напред. Значително удебеляване на подкожния мастен слой се наблюдава и в областта на корема и гърдите. Всички тези признаци се обясняват с действието на повишени нива на кортизол (надбъбречен хормон), който допринася за ускореното образуване на липиди (мазнини) в тялото.

Скелетна система.При болестта на Itsengo-Kushin скелетната система е засегната в 95% от случаите. Повишеното съдържание на глюкокортикоиди (надбъбречни хормони), от една страна, разрушава протеините, които формират основата на костите, а от друга, намалява усвояването на калций в червата. Така калцият, който дава сила на костната система, постъпва в нея в малки количества. В резултат на това се развива заболяване, наречено "остеопороза". Обхваща главно костите на лицето, черепа, гръбначния стълб, краката и ръцете. Наблюдава се промяна в размера и формата им, което най-често е съпроводено с тежки счупвания и силна болка. При възрастните растежът намалява с 10-20 см, а при децата растежът се забавя напълно.

Мускулна система.Както в предишния случай, повишеното количество глюкокортикоиди също разрушава мускулните протеини. Това води до загуба на тегло в ръцете и краката и се появява слабост в тях до такава степен, че пациентът не може да вдигне малък товар или да се изправи без чужда подкрепа.

Дихателната система.Под влияние на надбъбречните хормони имунитетът намалява. Тялото става чувствително към всякакви инфекции. На този фон бронхит (възпаление на бронхите), пневмония (заболяване, което засяга белите дробове и малките бронхи), туберкулоза (инфекциозно заболяване, често хронично, причинено от специална бактерия на Кох и засягащо белите дробове, костите, ставите, червата). и други органи) се развива.

Сърдечно-съдовата система.Един от първите признаци на болестта на Иценко-Кушинг в 95% от случаите е повишаване на кръвното налягане. Ако не се вземат мерки за понижаването му до нормалното, човек може да развие сърдечна недостатъчност. Характеризира се със следното: сърцето се свива по-рядко, потиска движението на кръвта през съдовете на тялото и всички органи и тъкани започват да изпитват недостиг на кислород, необходим за тяхната работа. Това състояние на пациента може да доведе до смърт.

Храносмилателната система.При това заболяване се наблюдават киселини (парене) в хранопровода, "стероидни" язви на стомаха и началните черва, причинени от глюкокортикоиди. Черният дроб също страда: той не може да изпълнява всички свои функции.

Пикочна система.Има няколко причини, които създават проблеми в бъбреците и пикочните пътища. Една от тях е, че намаленият имунитет повишава податливостта им към инфекции. Образува се пиелонефрит – заболяване, което засяга бъбреците и се характеризира с висока телесна температура и болки в кръста. Втората причина е измиването на калций от костите, което увеличава отделянето му с урината. Това допринася за образуването на камъни в пикочната система и развитието на уролитиаза. Третият фактор е, че високото кръвно налягане разрушава бъбреците по такъв начин, че на тяхно място расте съединителна тъкан. Така се развива нефросклерозата, която повишава кръвното налягане. Образува се порочен кръг и всички процеси се повтарят един след друг, влошавайки общото състояние на организма.

Нервна система и психика.Предишни системи описваха остеопороза, която разрушава костите и оказва натиск върху нервите, които минават близо до тях. Това въздействие причинява толкова силна болка, особено в горната част на ръцете и краката, че пациентът не може да направи и най-малкото движение. От психическа страна се наблюдава намаляване на паметта и интелигентността, чести депресии, повишена емоционалност или обратното - безразличие към всичко наоколо. При дълъг ход на заболяването със значително влошаване се появяват мисли за самоубийство.

Ендокринна и репродуктивна системи.При 35-40% от пациентите се наблюдава "стероиден" захарен диабет, причинен от глюкокортикоиди. Захарният диабет е заболяване в резултат на ендокринни нарушения, които повишават кръвната захар и нарушават метаболизма на протеини, мазнини, въглехидрати, минерали, вода и соли. При болестта на Иценко-Кушинг и двата пола изпитват намаляване на либидото. В 70% от случаите жените нямат менструация, самите органи (матка, яйчници) намаляват по размер. Забременяването в такива ситуации е почти невъзможно. И когато се случи, винаги завършва със спонтанен аборт. Ако тази патология се прояви в детството, сексуалното развитие на детето спира.

Диагностика на болестта на Кушинг

1. За да поставим диагнозата болест на Кушинг, нашата първа стъпка е да оценим наличието на изброените по-горе симптоми. Най-честите от тях: затлъстяване, високо кръвно налягане, специфично окосмяване и оцветяване на кожата, остеопороза и болки, менструални нарушения и намалено либидо, психични разстройства. Тази патология има няколко форми на проявление на симптомите: лека (симптомите са леки), умерена (повечето симптоми могат да бъдат открити, но няма да се наблюдават усложнения), тежка (всички симптоми с усложнения). Според хода на заболяването се разграничават две форми: прогресираща (развива се в продължение на няколко месеца) и торпидна (продължава няколко години).
2. Втората стъпка ще бъде изследване на кръв и урина с различни методи, където ще се открие повишено съдържание на хормони от системата хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза и техните крайни продукти на разпадане.
3. Третото са методи на изследване, които трябва да потвърдят болестта на Иценко-Кушинг и да изключат всички други патологии, които са много подобни на нея. Те включват: рентгенография на костите на черепа, гръбначния стълб, крайниците; Магнитен резонанс (MRI) и компютърна томография (CT) на мозъка могат да потвърдят разрушаването на скелетната система и наличието на тумор на хипофизата. Ултразвук, ЯМР, КТ, ангиография, радиоизотопно изображение на надбъбречните жлези ще покажат увеличение на техния размер и ще оценят степента на функциониране на всеки слой. Диагностичните тестове с метопирон и дексаметазон най-накрая ще премахнат съмненията относно правилността на диагнозата.

Лечение на болестта на Иценко-Кушинг

• Лечението на причинителя на заболяването може да бъде разделено на хирургични, лъчеви и лекарствени методи, които могат да бъдат комбинирани или използвани индивидуално в зависимост от формата и тежестта на заболяването.

• Хирургичните методи включват адреналектомия (едностранно или двустранно отстраняване на надбъбречните жлези), разрушаване на надбъбречните жлези (чрез въвеждане на контрастно вещество, което разрушава тяхната структура) и изрязване на тумор на хипофизата.
• Сред лъчевите лечения се използват рентгенова, гама и протонна терапия.

• Медикаментозният метод включва две групи лекарства: агонисти на допаминови рецептори (бромокриптин (парлодел), резерпин, дифенин, ципрохептадин) и противотуморни средства, инхибитори на стероидния синтез (хлодитан, елиптен, митотан, мамомит). Първата група лекарства активира допаминовите рецептори в нервната система и хипоталамусът започва да „разбира“, че в кръвта има твърде много кортикостероиди, така че трябва да намали освобождаването на своя кортиколиберин, за да намали работата на хипофизата. жлеза, което ще потисне функциите на надбъбречните жлези. Вторият забавя синтеза на всички хормони на надбъбречната кора.
• Симптоматично лечение.Ако имате диабет, спазвайте строга диета и приемайте лекарства, които понижават кръвната захар - бигуниди и сулфонамиди. В тежки случаи се използва инсулин. При артериална хипертония се предписват антихипертензивни вещества с централно действие (резерпин, аделфан и др.) И диуретици. При сърдечна недостатъчност са необходими сърдечни гликозиди или дигиталисови препарати. За лечение на остеопороза се използват витамин D, калцитонини и бифосфонати, които възстановяват протеиновата структура на костта, повишават абсорбцията на калций от червата и по този начин увеличават включването му в протеиновите матрици. Флуорните соли и анаболните стероиди помагат за подобряване на образуването на кости. При намаляване на имунитета се предписват лекарства, които го повишават поради повишен растеж и узряване на основните компоненти - лимфоцити.

Каква е разликата между болестта на Кушинг и синдрома на Кушинг?

Синдромът на Кушинг се разбира като съвкупността от всички промени, които настъпват в тялото с повишена секреция на кортикостероиди, както и външните прояви на това заболяване. От медицинска гледна точка това понятие съвпада с понятието „хиперкортицизъм“. Синдромът на Кушинг може да има различни причини. Говорим за всяко вътрешно или външно въздействие върху тялото, което стимулира производството на кортикостероиди.

Причините за синдрома на Кушинг могат да включват следните нарушения:

• надбъбречен тумор, произвеждащ хормони;
• паранеопластичен синдром ( се среща рядко, с тумори на белите дробове, медиастинума и някои други органи);
• продължителна употреба на големи дози кортикостероидни лекарства - така нареченият лекарствен хиперкортизолизъм;
• тумор на хипофизата ( Болест на Кушинг).

При болестта на Иценко-Кушинг ефектът върху надбъбречните клетки се проявява, както следва:

• Хипоталамо-хипофизната система в мозъка обикновено произвежда така наречения адренокортикотропен хормон ( ACTH). С болестта на Иценко-Кушинг в хипофизната жлеза ( епифизна жлеза на мозъка, която контролира ендокринната система) образува се микротумор, който увеличава освобождаването на ACTH.
• ACTH навлиза в кръвта и засяга клетките в надбъбречната кора. При излишък на този хормон клетките се увеличават по обем и брой.
• Стимулиран от адренокортикотропния хормон, надбъбречната кора произвежда повече кортикостероидни хормони и възниква хиперкортицизъм ( Синдром на Кушинг).
• Повишените нива на кортикостероиди в кръвта трябва да бъдат усетени от хипофизната жлеза и да причинят намаляване на производството на ACTH ( механизъм за обратна връзка). Но поради тумор или патологични изменения в жлезата това не се случва.
• Както нивото на ACTH, така и нивото на кортикостероидите в кръвта постепенно се повишават. Те засягат прицелните клетки, причинявайки смущения във функционирането на различни органи и системи и водейки до появата на характерни симптоми.

Диференциална диагноза на причините за хиперкортицизъм

Среща ли се хиперкортицизъм при деца?

Синдромът на Кушинг е значително повишаване на концентрацията на кортикостероидни хормони в кръвта. Тези хормони регулират много метаболитни процеси в тялото и могат да повлияят на функционирането на различни органи. В детството, когато много тъкани на тялото все още са в етап на растеж и развитие, хиперкортизолизмът е особено опасен.

Най-често лекарите успяват да намалят нивото на кортикостероидните хормони чрез медикаменти или операция. Въпреки това, ако ефектът им е бил достатъчно дълъг, могат да се развият някои усложнения и остатъчни ефекти, които ще се отразят на бъдещото здраве и живота като цяло. Ето защо се смята, че хиперкортизолизмът при децата протича по-тежко, въпреки че статистически леталният изход при деца и юноши е по-рядък, отколкото при възрастни.

Последиците от хиперкортизолизма при деца могат да включват следните нарушения:

• Изкривяване на костите. Хормонът, който създава основните проблеми в тялото при синдрома на Кушинг, е кортизолът. Под негово влияние калцият започва да се измива от костите ( развива се остеопороза). Поради това костната тъкан губи своята здравина. Зоните на растеж, които съществуват в костите на децата и юношите, изчезват, а самите кости стават по-крехки. Плоските кости обикновено са първите засегнати ( черепни кости, тазови кости) и само в тежки случаи - тръбен ( кости на крайниците). В разгара на заболяването фрактурите на костите са чести. Поради лошото усвояване на калций такива фрактури зарастват бавно и костите може да не зараснат правилно. Следователно, хората, които са страдали от хиперкортицизъм в детството, могат да проявят видими козметични дефекти, свързани с изкривяване на костите.
• Спиране на растежа. Забавеният растеж също е свързан с остеопороза, описана по-горе. Проблемът е, че не само плоските и тръбните кости спират да растат, но и прешлените. Без спешно ефективно лечение те могат да променят формата си и да се свият, причинявайки болка, свързана с прищипани гръбначни нерви. Тъй като пълното лечение на хиперкортицизма и нормализирането на метаболитните процеси в организма обикновено изисква определено време ( месеци, понякога години, в зависимост от причината за синдрома на Кушинг), децата започват значително да изостават от връстниците си в растеж.
• Болезнено затлъстяване. Под въздействието на кортизола мастната тъкан се преразпределя в тялото. Бебето започва да наддава на тегло ( въпреки закърняването). Затлъстяването може да остане след нормализиране на хормоналните нива и да представлява проблеми в бъдеще. Мускулната тъкан постепенно атрофира, което води до изтъняване на крайниците.
• Кожни проблеми. Излишъкът от кортикостероиди може да причини суха, лющеща се кожа при юноши и да допринесе за появата на акне. В тежки случаи се развиват по-сериозни инфекциозни процеси ( пиодермия и др.). По правило тези заболявания не представляват сериозна заплаха за здравето или живота, но могат да повлияят на психологическото състояние на дете и особено на тийнейджър.
• Психо-емоционални разстройства. Появата им е частично улеснена от козметични дефекти, които съпътстват хода на заболяването. От друга страна, при хиперкортицизъм има пряк ефект на хормоните върху централната нервна система. Редица пациенти развиват депресивно състояние, депресия и понякога мисли за самоубийство ( по-типично за тийнейджърите). В тези случаи намесата на психолог в лечебния процес не е достатъчна. Важно е да се намалят нивата на хормоните, тъй като без тази психологическа помощ няма да има желания ефект.
• Нарушения в пубертета. Пациентите с хиперкортицизъм често развиват прекомерно и ранно окосмяване. Освен това косата расте според мъжкия тип. При високи концентрации на хормони и липса на лечение може да се развие хирзутизъм. Този синдром се състои в окосмяване по мъжки модел при момичета ( на горната устна, брадичката, гърдите, гърба). Може да се наблюдава хипертрофия ( нараства) полови органи - клитор и пенис. В същото време самият пубертет често се забавя или, обратно, се ускорява.

Лечението на деца с хиперкортицизъм изисква специално внимание. Обикновено се занимават с детски ендокринолог. Основните насоки на лечение са подобни на тези при възрастни. Трябва обаче да се осигури съпътстваща психологическа подкрепа. За дълъг период от време ограничете спортните дейности и упражненията като цяло. Факт е, че те увеличават риска от счупвания или костни деформации и забавят растежа на детето. Навременната диагноза и намесата на лекарите, както и правилно избраният курс на лечение могат да предотвратят усложнения или остатъчни ефекти в бъдеще.

Каква диета за болестта на Иценко-Кушинг?

Определена диета трябва да се спазва при следните усложнения:

• Остеопороза и уролитиаза ( камъни в бъбреците) . И двете усложнения са свързани с извличане на калций от костната тъкан ( деминерализация) и натрупването му в бъбречното легенче след филтриране на кръвта. За нормализиране на нивата на калций се препоръчва да не се консумират наситени мастни киселини ( основни източници – маргарин, масло, майонеза). Делът на храните, съдържащи витамин D, трябва да се увеличи, тъй като той насърчава усвояването на калций. Такива продукти са яйцата, млечните продукти, сиренето. Яденето на извара, мляко и други храни, богати на калций, ще има смесени ефекти. От една страна, това може да укрепи костите, от друга страна, може да ускори образуването на камъни в бъбреците.
• затлъстяване. Излишъкът от кортизол засяга образуването на мазнини и електролитния баланс, насърчавайки отока. За облекчаване на състоянието се препоръчва да се намали количеството консумиран натрий ( На първо място, сол), животински мазнини и в тежки случаи течности ( до 1,5 - 2 литра на ден).
• Пептична язва. Диета за пептична язва, причинена от хиперкортицизъм ( повишени нива на кортикостероиди), не се различава от диетата при язва от друг произход. Препоръчват се чести разделени хранения. Когато избирате продукти, трябва да се съсредоточите върху таблица номер 1, 1а и 1б според Pevzner. Той изключва богати, солени, кисели, пушени или мазни храни, тъй като те стимулират секрецията на стомашен сок и влошават хода на заболяването. Също така не трябва да пиете силен чай, кафе или алкохол. По време на обостряне се препоръчва варено месо, зърнени храни, нискомаслени супи и други леки храни.
• Сърдечна недостатъчност. При сърдечна недостатъчност целта на диетата е нормализиране на обема на циркулиращата кръв. За да облекчите симптомите, трябва да "разтоварите" сърцето, което не може да се справи с работата си. Пациентите трябва да следват таблица за лечение номер 10 според Pevzner. Преди всичко ограничете приема на сол ( до 1,5 - 2 г на ден) и вода ( до 1 – 1,5 л на ден).
• Стероиден диабет. Стероидният диабет възниква поради нарушения в производството на инсулин и нечувствителността на тъканните рецептори към действието на този хормон. Основните принципи на диетична терапия за това заболяване съответстват на таблица номер 9 според Pevzner. Диетата на пациента трябва да има леко повишено съдържание на протеини ( 100 – 110 гр), но делът на въглехидратите е намален ( не повече от 200 гр) и мазнини ( не повече от 40 g).

Трябва да се разбере, че при болестта на Иценко-Кушинг всички горепосочени процеси ( Измиване на калций, електролитен дисбаланс, образуване на язви и повишени нива на захар) се появява едновременно, въпреки че пациентът може да няма толкова много симптоми. В тази връзка, за да се предотвратят възможни усложнения, окончателната диета се обсъжда с лекуващия лекар. Обикновено се фокусира върху усложнението, което е най-силно изразено при конкретния пациент.

Също така, успоредно с диетата, е необходимо да се борим с повишените нива на хормоните с медикаментозни или хирургични методи. Без да се елиминира основната причина за заболяването, диетотерапията ще бъде само временна мярка, която ще позволи да се елиминират симптомите и проявите на заболяването за известно време.

Възможно ли е да се лекува хиперкортицизъм с народни средства?

Следните народни средства могат да се използват за спомагателно лечение на хиперкортицизъм:

• Сок от морски зърнастец. Пийте 40-50 ml един час преди хранене ( три пъти на ден). Благодарение на обвиващите си свойства предпазва стомашната лигавица от действието на стомашния сок и облекчава симптомите на пептична язва.
• Масло от морски зърнастец. Механизмът е подобен на действието на сока от морски зърнастец. Приема се също 3 пъти на ден преди хранене, но по 0,5 – 1 ч.л.
• Кефир. Преди лягане се препоръчва да изпиете 1 чаша пресен кефир със стайна температура. Преди употреба добавете супена лъжица растително масло и разбъркайте добре. Продуктът подпомага заздравяването на язви за 30 – 40 дни. За добър ефект обаче трябва да се борите и с хиперкортицизма, причината за тяхното образуване.
• Липов мед. Подобно на сока от морски зърнастец, той има обгръщащи свойства и предпазва стомашната лигавица. За облекчаване на пептична язва е достатъчно да се пият 3 чаши топла преварена вода на ден, в която е разтворена 1 супена лъжица мед.
• Сок от репички с мед.Използва се при уролитиаза ( камъни в бъбреците). Прясно изцеден сок от ряпа се смесва с мед в равни пропорции. Приемайте по 1 чаена лъжичка три пъти на ден ( преди ядене).
• Кори от диня. Изсушените динени кори се намачкват, заливат се с вряща вода и се оставят да къкри на слаб огън още 20-25 минути. Продуктът се пие охладен до стайна температура по 1 чаша три пъти на ден. Симптомите на холелитиаза се облекчават в рамките на 1 до 2 седмици употреба.
• Картофени лапи.Използва се при силна болка в долната част на гърба ( бъбречна колика). След като болката отшуми, трябва да вземете топла вана, да заемете хоризонтално положение и да легнете по гръб ( в областта на бъбреците) топли натрошени варени картофи ( не отстранявайте кората).
• Запарка от чесън. Използва се при индуциран от стероиди захарен диабет за намаляване на нивата на захарта. Смелете няколко скилидки чесън и ги залейте с вряла вода ( половин литър) и оставете за 20-30 минути. Пийте по половин чаша от запарката 2-3 пъти на ден на малки глътки.
• елда. Ефективен и при понижаване нивата на захарта. Зърната се натрошават ( в кафемелачка или хаванче) и налейте кефир. За 200 мл кефир са ви необходими 3-4 пълни чаени лъжички наситнена елда. Продуктът трябва да се приема два пъти дневно половин час преди хранене. За видим ефект лечението продължава поне 2 седмици.
• Настойка от боровинки. За 4 супени лъжици сушени плодове ще ви трябва 1 чаша вряща вода. Инфузията продължава 8-10 часа, след което инфузията се пие през целия ден на малки порции. Това лекарство понижава кръвното налягане ( често повишени при хиперкортицизъм) и предпазва ретината от дегенерация поради диабет. В допълнение, голямо количество витамини от боровинки ще укрепи отслабения имунитет.
• Инфузия на плодове от офика. За 1 супена лъжица сушени плодове ще ви трябва чаша вряща вода. Инфузията продължава, докато водата се охлади до стайна температура. Лекарството се приема три пъти на ден, половин чаша. Действието е подобно на настойката от боровинки ( без толкова изразена защита на ретината).

Защо хиперкортизолизмът е опасен?

Хиперкортизолизмът е опасен поради следните причини:

• Нарушение на калциевия метаболизъм. Излишъкът от кортизол влияе върху усвояването на калций от организма. Поради това това вещество не се абсорбира от костите и при продължителен хиперкортизолизъм дори се измива от костната тъкан. Това води до развитие на остеопороза, заболяване, при което костите на пациента стават по-крехки. Излишният калций се движи през кръвния поток до бъбреците, където често допринася за образуването на камъни ( уролитиаза). Остеопорозата и уролитиазата рядко са фатални ( риск има само ако се получи инфекция и няма медицинска помощ), но често причиняват загуба на работоспособност.
• Повишени нива на глюкоза. Под въздействието на кортизола производството на инсулин се влошава и нивата на кръвната захар започват да се повишават. Това състояние се нарича стероиден диабет. Той не е толкова тежък, колкото обикновения диабет, но все пак, без адекватно лечение, може значително да влоши състоянието на пациента. По-специално, малките съдове са засегнати, кръвоснабдяването на тъканите се влошава и функционирането на нервната система е засегнато. Увеличава се и рискът от инфаркт.
• Забавен растеж при деца и юноши. Забавянето на растежа се свързва главно с гръбначна остеопороза. Обикновено костите трябва да растат и да придобиват сила, но на фона на хиперкортицизма те често се чупят и огъват, което може да доведе до необратими деформации след излекуване на самата болест. Освен това децата и юношите често страдат от затлъстяване. Дългосрочното лечение оставя своя отпечатък върху развитието на психиката.
• Увреждане на сърдечно-съдовата система. Пациентите с хиперкортицизъм най-често развиват хипертония ( повишено кръвно налягане). При съпътстваща атеросклероза или други съдови и сърдечни заболявания това значително увеличава риска от миокарден инфаркт или развитие на кардиомиопатия. Последствието може да бъде хронична сърдечна недостатъчност и нарушения на сърдечния ритъм. Усложненията, свързани със сърдечната функция, са най-честите причини за смърт при хиперкортицизъм.
• Увреждане на стомашно-чревния тракт ( Стомашно-чревния тракт) . На ниво стомашно-чревен тракт могат да се развият редица сериозни усложнения, най-честите от които са гастрит и стомашна язва. Тъй като тези заболявания се характеризират със структурни промени в лигавицата на органа, те няма да изчезнат дори след понижаване на нивото на кортикостероидните хормони. Непосредствената опасност е, че без необходимото лечение язвата може да се усложни от перфорация ( перфорация на стомашната стена), перитонит ( възпаление на перитонеума) и други хирургични проблеми.
• Имунна супресия. Кортизолът в големи количества може да има потискащ ефект върху имунната система. Опасността е, че тялото става по-податливо на различни инфекциозни заболявания. Човек се разболява и често настива. Проблемът е, че при слаба имунна система дори обикновена настинка може да доведе до пневмония и да представлява заплаха за живота.

По този начин хиперкортицизмът може да се счита за много опасно заболяване. Това се дължи на множество заболявания и необходимост от дълго, трудно лечение. Статистически почти половината от пациентите умират през първите 5 години след поставяне на диагнозата. Най-често това се дължи на тежкия ход на заболяването ( например болестта на Иценко-Кушинг, която не се поддава на лечение) или грешки в диагностиката и лечението.

Какво е лекарствено индуциран хиперкортицизъм?

Това заболяване най-често се свързва с приема на следните лекарства:

• преднизолон;
• хидрокортизон;
• бетаметазон;
• дексаметазон.

Синдромът на Кушинг, който съчетава прояви на хиперкортицизъм, се развива постепенно. Колкото по-високи са дозите лекарства, които влизат в тялото, толкова по-бързо ще се прояви болестта. Обикновено най-високите дози се дават, когато се прилагат чрез инжектиране ( инжекции) или вътре ( в таблетки или капсули). Важно е тези високи дози да се прилагат редовно в продължение на няколко месеца. През този период настъпват съответните промени в хипоталамо-хипофизната система и надбъбречните жлези. Хормоните започват да имат изразен ефект върху други системи, причинявайки развитие на лекарствено индуциран хиперкортицизъм.

Дългосрочно лечение с кортикостероидни лекарства обикновено се предписва за следните заболявания:

• хроничен хирзутизъм, вирилизъм), затлъстяване, развива се остеопороза ( деминерализация на костите с постепенното им отслабване). Други органи и системи също са засегнати.

  Проблемът е, че в някои случаи, когато не е имало лекарска грешка и пациентът е следвал стриктно инструкциите на специалиста, все още не е възможно да се прекратят кортикостероидните лекарства. Те потискат развитието на друго, по-опасно заболяване. В тези случаи е необходимо да се търсят компромисни дози или да се предпише симптоматично лечение. Ендокринолозите участват в лечението на пациентите. При първите симптоми на хиперкортицизъм се проверява дали има други причини ( Болест на Иценко-Кушинг, надбъбречни тумори). Дозата на кортикостероидните лекарства, приети от пациента, се преизчислява и проверява отново.

  Каква е прогнозата за болестта на Иценко-Кушинг?

  Болестта на Иценко-Кушинг е доста сериозно заболяване, при което е трудно да се направи конкретна прогноза за пациента. Това се дължи на факта, че хормоните на надбъбречната кора, чието ниво е повишено при това заболяване, могат да причинят смущения във функционирането на различни органи и системи. Ако заболяването е тежко и няма квалифицирано лечение, то може да доведе до смърт или сериозни необратими промени в тялото на пациента. В същото време навременният контакт със специалист често помага да се спаси не само животът, но и работоспособността.

  Статистически, смъртността сред пациентите с болестта на Кушинг е около 40 – 50% в рамките на 5 години ( при липса на лечение). Най-често това се дължи на постепенното развитие на захарен диабет, потискане на имунната система и нарушения в работата на сърдечно-съдовата система. С други думи, най-тежките последици се наблюдават не от самата болест на Иценко-Кушинг, а от вторично развити заболявания.

  Прогнозата на пациента може да бъде силно повлияна от развитието на следните усложнения:

  • остеопороза. Причинява се от измиването на калций от костната тъкан. Може да доведе до хронична болка, допринася за чести костни фрактури и гръбначни изкривявания. Може да доведе до загуба на работоспособност.
  • Сърдечна недостатъчност. Причинява се от необратими промени в сърдечния мускул. Без необходимото лечение може да доведе до увреждане и дори смърт.
  • Стомашна язва. Причинява се от метаболитни нарушения на нивото на стомашната лигавица. Води до появата на хронична болка в епигастриума ( централен горен квадрант на корема), периодично кървене, храносмилателни проблеми.
  • затлъстяване. Увеличава риска от заболявания като инфаркт или инсулт. Намалява качеството на живот на пациентите.
  • Психични промени. Дългосрочното повишаване на нивата на кортизол често води до развитие на депресия при пациентите.
  • Отслабване на имунната система. Води до чести гнойни кожни лезии, които са козметичен дефект. Освен това пациентите с болестта на Кушинг по-често от обикновените хора страдат от инфекциозни заболявания.
  Рискът от всички тези усложнения е пряко свързан с продължителността на периода на хиперкортицизъм ( период, когато нивото на кортикостероидите в кръвта е повишено). Дългосрочно увеличение ( за няколко години) без правилна диагноза и лечение често води до необратими нарушения, след което самото лечение на болестта на Кушинг вече не връща загубените функции.

  По отношение на прогнозата за децата може да се отбележи, че при тях периодът на настъпване на необратими промени е по-кратък. Това се дължи на бързия растеж на тялото в детството и ускорения метаболизъм. Извличането на калций от костите, например, води до забавяне на растежа и изкривяване на костите. Това създава сериозен козметичен дефект, който не може да бъде коригиран в бъдеще. В допълнение, инхибирането на развитието на гръбначния стълб или гръдния кош може да повлияе на функционирането на вътрешните органи. При продължително повишаване на нивата на кортикостероидите може да възникне и умствена изостаналост. Децата могат да изпитат същите усложнения като възрастните, но те обикновено се появяват по-бързо.

  Като цяло, прогнозата за болестта на Кушинг се влияе от следните фактори:

  • Възраст на пациента. Както бе споменато по-горе, децата имат редица сериозни усложнения, които се срещат по-често от възрастните. При тях прогнозата обикновено е по-тежка.
  • Развитие на усложнения. Сериозните усложнения могат да доведат до инвалидност или смърт на пациента. Разбира се, тяхното развитие влошава прогнозата.
  • Навременно лечение. Колкото по-бързо може да се постави диагнозата, толкова по-кратък е периодът на хиперкортицизъм. Хормоните нямат време да окажат значително влияние върху тялото и водят до необратими промени в тъканите. Това подобрява прогнозата.
  • Вид тумор. Най-често болестта на Иценко-Кушинг се причинява от неоплазми в хипофизната жлеза ( жлеза в мозъка). Видът на образуванието, неговият размер и местоположение определят метода на лечение ( хирургично отстраняване, симптоматично лечение).
  • Тактика на лечение. Симптомите на хиперкортицизъм при болестта на Кушинг могат да бъдат елиминирани по няколко начина. Те значително влияят върху прогнозата за пациента. Например хирургичното отстраняване на тумори на хипофизата е свързано с определени рискове по време на операция ( усложнения се появяват в 2-3% от случаите, а следоперативната смъртност достига 1%) и труден следоперативен период, но болестта може да бъде напълно победена. Отстраняване на надбъбречната жлеза ( адреналектомия) намалява нивата на хормоните, намалявайки симптомите, но е само частично решение на проблема. Ако е невъзможно да се бори с болестта, пациентът ще трябва постоянно да приема лекарства за симптоматично лечение ( понижаване на кръвното налягане, понижаване нивата на кръвната захар и др.).
  • Спазване на предписанията на лекаря. Лечението на болестта на Кушинг може да продължи месеци или дори години. През този период пациентът трябва стриктно да спазва всички инструкции и препоръки на лекаря, редовно да посещава консултации и да се изследва, да приема голям брой различни лекарства. В този случай става дума за случаи, при които проблемът не може бързо да се реши оперативно. Прекъсването на лечението, дори и за кратък период, отново води до повишаване нивата на кортизола, връщане на симптомите и риск от сериозни усложнения.
  Като цяло, при адекватно лечение от добри специалисти и спазване на всички предписания на лекаря, прогнозата за болестта на Иценко-Кушинг се счита за благоприятна. Повечето пациенти се връщат към нормален живот след дълъг период на лечение. Случаите на инвалидност поради частична неработоспособност поради това заболяване не са толкова редки. Смъртта е сравнително рядка в наши дни, обикновено поради късно диагностициране, неправилно лечение или развитие на сериозни усложнения.

  Какви са усложненията на болестта на Иценко-Кушинг?

  Болестта на Иценко-Кушинг се проявява чрез така наречения синдром на Кушинг или хиперкортицизъм. Този синдром включва различни симптоми и прояви, причинени от повишени нива на кортизол в кръвта. Проблемът е, че продължителното излагане на този хормон може да причини сериозни промени в структурата и функционирането на различни органи и тъкани. Поради това нарушенията, които преди това са се считали за симптоми, се превръщат в пълноценни независими усложнения на заболяването. Някои от тях не изчезват дори след излекуване на самата болест на Иценко-Кушинг и изискват отделен курс на лечение. Именно развитието на усложнения става най-честата причина за увреждане или дори смърт при пациенти с това заболяване.

  Най-сериозните усложнения на това заболяване са:

  • Диабет. На фона на болестта на Иценко-Кушинг може да се развие така нареченият стероиден захарен диабет. Това обикновено се случва при 10-20% от пациентите. Заболяването е много по-леко от обикновения диабет. Нивата на глюкозата често могат да се регулират с правилната диета, без редовно лечение. Въпреки това, в напреднали случаи нивата на захарта могат да се повишат значително, което води до сериозни проблеми. След отстраняване на проблема ( неоплазми в хипофизната жлеза) и излекуване на болестта на Иценко-Кушинг, нивата на захарта може да варират известно време, но постепенно се стабилизират.
  • остеопороза. Остеопорозата е едно от най-честите усложнения, чиито симптоми се срещат при почти 90% от пациентите. Под въздействието на хормоните калцият се измива от костите и те губят сила. В резултат на това зачестяват костните счупвания и огъвания. На фона на промените в прешлените може да се появи силна болка, причинена от компресия на гръбначните корени. Костните промени при остеопороза са необратими, тоест не изчезват след излекуване на болестта на Кушинг и нормализиране на нивата на кортизола. Поради това пациентите с това усложнение често губят работоспособността си и стават инвалиди.
  • Сърдечна недостатъчност. Това е най-опасното от усложненията на болестта на Иценко-Кушинг. Хормоналният дисбаланс засяга сърдечните клетки, причинявайки кардиомиопатия и ритъмни нарушения. Поради това кръвта се изпомпва по-лошо през съдовете и възниква сърдечна недостатъчност. Обикновено е причина за смърт при пациенти, които не получават необходимото лечение. Ако заболяването бъде излекувано, промените в миокарда все още не изчезват и пациентът страда от хронична сърдечна недостатъчност до края на живота си. Не е в състояние да извършва тежки физически натоварвания и се уморява по-бързо от ежедневната работа.
  • Отслабване на имунната система. Повишеното освобождаване на кортикостероиди потиска имунната система с течение на времето. Поради това тялото става по-податливо на различни инфекции. Пациентите често страдат от гнойни кожни заболявания и респираторни инфекции. Имунната система не е в състояние бързо да произведе достатъчно антитела, за да победи микробите. Дори лечението на такива банални инфекции с антибиотици отнема повече време, отколкото при здрави хора. След лечение и нормализиране на нивата на кортизол в кръвта, имунитетът постепенно се възстановява.
  • Стомашна язва. Метаболитните нарушения засягат и стомашната лигавица. Тя става по-податлива на агресивното въздействие на твърдите, пикантни и кисели храни, тъй като защитните й механизми са отслабени. На първо място, намалява производството на слуз, която обикновено обгръща стените на стомаха. Скоростта на регенерация на клетките на лигавицата също се забавя. В резултат пациентите с хиперкортицизъм могат да развият стомашни язви или ( по-рядко) дванадесетопръстника. Допълнителен фактор, който ускорява този процес, е лошото хранене и неспазването на диетата, предписана от лекаря. След нормализиране на хормоналните нива, пациентът ще трябва дълго време да лекува язвата, която не изчезва веднага. Въпреки това, прогнозата за това усложнение вече ще бъде благоприятна, тъй като основната причина, която е причинила смущенията на нивото на стомашната лигавица, е елиминирана.
  • затлъстяване. Затлъстяването е един от най-честите симптоми на хиперкортицизъм ( включително при болестта на Иценко-Кушинг). В някои случаи може да се разглежда като специфично усложнение на това заболяване. Факт е, че наднорменото телесно тегло увеличава риска от инфаркт на миокарда и редица други заболявания. Освен това, след отстраняване на проблема ( тумори на хипофизата) наднорменото тегло се премахва постепенно и пациентът не винаги възвръща предишната си форма.
  • Уролитиаза на бъбреците. Образуването на камъни в бъбреците, подобно на остеопорозата, се обяснява с измиването на калциеви съединения от костите. Калцият навлиза в кръвта, не се абсорбира от костната тъкан и се филтрира в големи количества в бъбреците. В бъбречното легенче, където урината се натрупва преди да влезе в пикочния мехур, започват да се образуват камъни от калциеви съединения. Ако периодът на хиперкортицизъм продължава няколко години, тогава в бъбреците се образуват много големи образувания. Те увреждат деликатния епител на бъбречното легенче, нарушават потока на урината в уретерите и причиняват силна болка ( бъбречна колика) и предразполагат към развитие на инфекции ( пиелонефрит). Обикновено симптомите на уролитиаза се появяват от едната страна, но задълбочено изследване винаги разкрива увреждане на двата бъбрека.
  Тъй като болестта на Кушинг е толкова рядка, много лекари не я разпознават веднага. Ако например се появи язва на стомаха, гастроентерологът ще предпише подходящо лечение, но не винаги ще може да различи основния проблем ( повишени нива на кортизол). Тъй като основната причина за заболяването не е елиминирана, лечението на усложненията няма да бъде успешно или ефектът ще бъде временен. Ето защо лекарите, които откриват горните заболявания, трябва да отделят време за пълен преглед на пациента. Само консултация с ендокринолог и правилно предписан курс на лечение на болестта на Кушинг ще помогнат за справяне с тези усложнения.