Истинный гермафродитизм устанавливается методом исследования. Гермафродитизм у людей: что это такое, причины, симптомы (фото), лечение

Гермафродитизм – явление довольно загадочное и точные причины его развития ученым медикам не ясны и сегодня. О существовании гермафродитов известно с давних времен. По преданию, первым из них был двуполый сын Гермеса и Афродиты.

Известно множество случаев этой патологии у животных, но иногда подобное явление встречается и у людей. В зависимости от того какие гонады преобладают, имеет перевес в своей значимости, проявляются те или иные признаки женские или мужские признаки. Это касается:

наружных половых органов;
молочных желез;
тембра голоса;
волосяного покрова.

Преобладание мужских или женских гонад сказывается даже на манере поведения или походке, уровне психоэмоциональной восприимчивости, складе характера. Наиболее часто встречается истинный гермафродитизм, приводящий к бесплодию, нарушению психоэмоционального равновесия, а порой даже к неадекватному и аморальному поведению человека.

Симптоматика

Явными признаками гермафродитизма является несоответствие установленного пола человека и его признаков, точнее:

наличие хорошо развитых молочных желез у мужчин;
деформация полового члена;
формирование половых органов у мужчины по женскому типу;
наличие мужских наружных половых органов у женщин;
аменорея, связанная с отсутствием матки и придатков;
наличие полноценного влагалища и значительного увеличенного (до размеров полового члена) клитора;
наличие так называемого «слепого» влагалища и смещение мочеиспускательного канала.

В некоторых случаях пациент обращается в медицинское учреждение с подозрением на паховую грыжу, но в ходе обследования обнаруживается, что в глубине увеличенных половых губ расположены яички.

По мнению ученых, эта патология, вызвана генетическим сбоем и стала причиной того, что у человека присутствуют как мужские, так и женские вторичные половые признаки. Исследователи различают два вида заболевания:

истинный или естественный гермафродитизм;
ложный.

К возникновению и той и другой формы приводит процесс в ходе которого еще во время внутриутробного развития плода изменяются гены и хромосомы, происходит их мутация и возникает сбой в гормональном равновесии в организме матери или плода.

Гермафродитизм у людей, иначе называемый двуполостью, встречается как у мужчин, так и у женщин. И в обоих случаях он может быть истинным или ложным. Поставить окончательный диагноз и назначить адекватное решение может только высококвалифицированный врач.

Истинная двуполость

Амбисексуальность, двуполость или истинный гермафродитизм встречается довольно редко. По данным статистики – это всего 1 случай на 10 тыс. новорожденных младенцев. В таком случае в организме сразу после появления на свет будут обнаружены половые клетки обоих полов и при визуальном осмотре выявлено наличие половых признаков, присущих обоим полам.

Двуполость определяет нахождение в крови пациента как мужские, так и женские гонады. Истинный гермафродитизм может быть:

Билатеральным, когда в месте расположения половых желез с обеих сторон находится или овотестис, содержащий тканевые клетки обоих половых желез, или яичник и яичко. Причем овотестис, как и яичник, находится в брюшной полости, а яичко в паховом канале или опускается в мошонку.
Унилагеральный – с одной стороны овотестис, а с другой яичник или яичко.
Латеральный отличается отсутствием овотестиса, но с одной стороны находится яичник, а с противоположной – яичко.

Особенность таких половых желез заключается в том, что яичники могут быть полноценными, а в яичках полностью отсутствуют процесс выработки сперматозоидов. и эстрогены в этих случаях вырабатываются в норме, вторичные половые признаки смешанные. Гермафродитизм у человека явление довольно редкое, тогда как в окружающей нас природе – свойственный множеству живых существ и грибов, растений.

Например, червям для размножения достаточно одной особи, в организме которой присутствуют половые клетки обоих полов. Эта патология настолько редка, что все время наблюдений и исследований было зафиксировано только две сотни подобных случаев. Гораздо чаще встречается другая патология, связанная с наличием гонад одного пола и вторичных половых признаков другого. Это гермафродитизм ложный.

Псевдодвуполость у женщин

Если истинный гермафродитизм предполагает наличие в организме пациента яичка и яичника одновременно, то ложный – это состояние при котором строение гениталий и их внешний вид присущий тому или иному полу не соответствует половой принадлежности гонад. Причиной возникновения гермафродитизма у женщин может стать внутриутробная вирилизация плода. Такое возможно:

если есть в организме матери опухоли, вырабатывающей или стимулирующей выработку андрогенов (мужских половых гормонов);
вторая причина – регулярный прем женщиной лекарственных препаратов, повышающих уровень выработки андрогенов;
третья – врожденные нарушения функциональности коры надпочечника, отвечающий за стабильную выработку прогестерона и других гормонов.

Эта патология может передаваться по наследству. При ее наличии формирование половых желез проходит правильно и яичники не отличаются и не имеются нарушений в развитии. Вторичные половые признаки имеют признаки как мужских, так и женских. В зависимости от того насколько высока степень мутации зависит и выраженность изменений. Это может быть незначительное увеличение клитора, а может иметь сформированные гениталии по внешнему виду и размерам не отличающиеся от мужских.

Дополнительными признаками патологии можно считать наличие у представительницы слабого пола прекрасно развитой мускулатуры, грубого голоса, повышенного вторичного оволосения. Зачастую такие женщины воспринимают себя как мужчину, и окружающие относятся к ним также. Значительнее опаснее та ситуация, при которой еще в родильном зале сразу после появления на свет ребенку в соответствии с имеющимися у него наружными половыми признаками, ставят мужской пол, но только со временем выясняется, что его половые железы – это яичники. Живя какое-то время в неведении, такой человек добровольно причисляет себя к пассивным гомосексуалистам.

Ложная двуполость у мужчин

Мужской псевдо гермафродитизм – это патология, при наличии которой мужчина имеет мужские гонады и женские наружные половые органы. Существуют две формы этой патологии:

гипоспадия, для которой характерно неправильное развитие мочеиспускательного канала;
крипторхизм, когда неправильное развитие характерно для мужских половых желез (яичек).

Если истинный гермафродитизм встречается крайне редко, а случай, когда пациент имел полноценные женские и мужские половые органы одновременно не описан вообще, то ложная двуполость встречается довольно часто как женщин, так и у мужчин. Гермафродитизм предполагает бесплодие, но носителями генома, способными передавать его по наследству являются здоровые женщины. У мужчин патология проявляется в виде синдрома андрогенной нечувствительности.

Ткани мужского организма становятся нечувствительными к андрогенам (мужским половым гормонам), а чувствительность к эстрогенам (гормонам женским) наоборот заметно возрастает. Несмотря на то что пациент внешне выглядит как женщина, у него:

полностью отсутствует влагалище;
несмотря на наличие женских половых органов нет менструации, так как нет матки;
молочные железы достаточно сильно увеличены (развиты по женскому типу);
вторичное оволосение незначительно или полностью отсутствует.

Главная отличительная черта – неправильное расположение яичек. Они находятся не в мошонке, а в паховых каналах. Их можно обнаружить в глубине больших половых губ или в брюшной полости.

Феминизация пациента может быть полной или неполной. Это зависит от того, насколько высок или низок уровень чувствительности тканей мужского организма к андрогенам. В случаях, когда врачом диагностируется Райфенстайна, у больного имеются половые органы практически полностью внешне соответствующие нормально развитым, полноценным и функциональным.

Типы ложного гермафродитизма

Различают три типа ложного гермафродитизма у мужчин:

феминизирующий, при котором у больного женский тип телосложения;
вирильный – телосложение типично мужское;
евнухоидный – молочные железы неразвиты, но вторичное оволосение отсутствует и сильно изменен тембр голоса.

Обращение к специалистам по поводу лечения гермафродитизма вызвано дискомфортом и желанием пациента достичь соответствия внутреннего мира и существующей внешности. Возможность хирургического лечения зачастую определяется паспортным полом пациента, но в некоторых ситуациях (при незначительных дефектах наружных половых органов) возможно проведение коррекции.

В любом случае терапия строго индивидуальна, и по решению врача пациенту могут быть назначены гормональные препараты и средства, стимулирующие функцию гипофиза. Важно регулярное посещение психотерапевтических занятий, общение с психологом. Диагностика и терапия этой патологии должна быть проведена еще в раннем детстве, что накладывает на педиатров огромную ответственность.

Истинный гермафродитизм – врожденное нарушение половой дифференцировки, характеризующееся наличием у индивида гонад двух типов (яичника и яичка) либо гонад смешанного строения (овотестис). Клинические проявления истинного гермафродитизма могут быть различными и зависят от преобладания функциональной активности мужской или женской гонады. У пациентов с истинным гермафродитизмом может наблюдаться нарушение строения наружных гениталий (малый половой член, гипоспадия, крипторхизм, гипертрофия клитора), гинекомастия, бисексуальный тип фигуры; возможны менструации, овуляция и сперматогенез. Диагноз истинного гермафродитизма устанавливается на основании осмотра половых органов, УЗИ гонад, исследования уровня половых гормонов, выяснения кариотипа и биопсии гонад. Лечебная тактика определяется психосексуальной ориентацией больных и заключается в удалении гонад противоположного пола, проведении гормональной терапии.

Истинный гермафродитизм

Истинный гермафродитизм (интерсексуализм, синдром двуполых гонад) — генетически детерминированное нарушение полового развития, при котором половые железы представлены функционирующими элементами яичников и тестикул. При истинном гермафродитизме яичники и яички могут располагаться отдельно либо быть объединены в смешанную половую железу – овотестис. Истинный гермафродитизм – чрезвычайно редкое явление; всего в мировой медицинской литературе описано около 200 подобных случаев. Значительно чаще в гинекологии и андрологии встречается ложный гермафродитизм (мужской и женский псевдогермафродитизм), характеризующийся наличием у индивида наружных половых органов одного пола, а половых желез противоположного пола.

Классификация истинного гермафродитизма

Среди случаев истинного гермафродитизма встречаются варианты, когда у индивида с одной стороны располагается яичник, а с другой – яичко; с двух сторон определяется овотестис — смешанная железа с тестикулярной и яичниковой тканью; имеет место односторонний овотестис с яичком или яичником с другой стороны. Иногда, при наличии овотестис с одной стороны, гонадальная ткань с противоположной стороны отсутствует.

Истинный гермафродитизм может сочетаться с аномалиями наружных половых органов или возникать при нормально сформированных наружных гениталиях. К возможным морфологическим формам истинного гермафродитизма без аномалий наружных половых органов относятся:

гермафродитизм с преобладанием мужских вторичных половых признаков
гермафродитизм с преобладанием женских вторичных половых признаков
гермафродитизм с равно выраженными вторичными половыми признаками обоих полов
гермафродитизм с половыми органами одного пола и гонадой противоположного пола, способствующей проявлениям транссексуализма.

Истинный гермафродитизм с аномалиями наружных половых органов встречается в следующих вариантах:

гермафродитизм с полным набором гениталий одного пола и наличием одного или нескольких органов другого пола
гермафродитизм с неполным набором гениталий обоих полов
гермафродитизм с полным набором гениталий мужского и женского полов.

Причины истинного гермафродитизма

Факторы, способствующие возникновению истинного гермафродитизма, до конца не раскрыты. Выявление семейных случаев нарушения указывает на возможную наследственную обусловленность истинного гермафродитизма.

Примерно в 60% случаев истинного гермафродитизма у пациентов определяется женский кариотип 46,XX, в 10% случаев – мужской кариотип 46,XY, в остальных имеет место различного рода хромосомный мозаицизм (46XX/46XY, 46XX/47XXY и др.). Предполагается, что случаи истинного гермафродитизма могут быть связаны с транслокацией, нерасхождением или мутацией хромосом, а также химеризмом — двойным оплодотворением одной и той же яйцеклетки, ведущим к образованию двуполых гонад. Не исключается влияние внегонадных повреждающих факторов, вызывающих одновременную дифференцировку элементов яичника и тестикул.

Симптомы истинного гермафродитизма

Клинические проявления истинного гермафродитизма крайне разнообразны и могут выявляться в различных вариантах и сочетаниях. При рождении у 90% детей с истинным гермафродитизмом наружные гениталии имеют интерсексуальное (смешанное) строение и лишь у 10% определенно мужские или женские признаки. Среди аномалий наружных половых органов у лиц с мужским фенотипом при истинном гермафродитизме обычно встречаются малый половой член, крипторхизм, гипоспадия; у лиц с женским фенотипом — гипертрофия клитора, урогенитальный синус.

Яичко может располагаться в мошонке, губномошоночной складке, паховом канале, брюшной полости; семенные канальцы в большинстве случаев атрофированы, в редких случаях имеется сохранный сперматогенез. При отсутствии гонад губномошоночные складки напоминают большие половые губы. Аномалии развития других органов для истинного гермафродитизма обычно не характерны; иногда патология сочетается с паховой грыжей.

На стороне яичка обычно сформирован придаток и семявыносящий проток; на противоположной стороне развиваются однорогая матка и фаллопиева труба. Влагалище может быть хорошо развито и открываться в области промежности, по средней линии мошонки или в заднюю уретру. Как правило, яичники расположены правильно; у 25% больных с истинным гермафродитизмом происходит овуляция.

В пубертатном периоде могут отмечаться признаки вирилизации или феминизации; часто присутствуют вторичные половые признаки обоих полов (бисексуальный тип фигуры, гинекомастия, низкий тембр голоса, оволосение по мужскому типу). У половины пациентов возникают менструации; при мужском фенотипе месячные кровотечения проявляются циклической гематурией. Пациенты с истинным гермафродитизмом могут иметь проблемы с половой самоидентификацией и социальной адаптацией; склонность к бисексуальности, гомосексуальности, транссексуальности, трансвестизму.

Диагностика истинного гермафродитизма

С целью подтверждения или исключения диагноза истинного гермафродитизма пациенты должны быть проконсультированы , гинекологом, генетиком. При физикальном осмотре оценивается развитие наружных половых органов, выраженность вторичных половых признаков. Производится пальпация области мошонки, вагинальное или ректальное исследование, УЗИ органов малого таза и надпочечников.

Истинный гермафродитизм необходимо дифференцировать от ложного гермафродитизма, дисгенезии гонад (синдрома Клайнфельтера, синдрома Шерешевского-Тернера). С этой целью производится определение полового хроматина, кариотипирование, исследование уровня гормонов (тестостерона, эстрогенов, ФСГ, 17-кетостероидов в суточной моче), прочие тесты и пробы. Окончательный диагноз истинного гермафродитизма может быть установлен только после диагностической лапаротомии, биопсии гонад и гистологического подтверждения наличия как овариальной, так и тестикулярной ткани.

Лечение истинного гермафродитизма

Вопрос о присвоении паспортного пола и характере гендерного воспитания лиц с истинным гермафродитизмом является сложным; требует учета кариотипа, гормонального статуса, психосексуальной направленности личности пациента и решается с привлечением медицинских специалистов. В большинстве случаев новорожденных с истинным гермафродитизмом относят к женскому полу и воспитывают как девочек, поскольку активность овариальной части гонады обычно превалирует над тестикулярной.

В дальнейшем, с учетом анатомических, психологических и функциональных аспектов осуществляется хирургическая коррекция истинного гермафродитизма, предусматривающая гонадэктомию и проведение пластических операций на наружных половых органах. У лиц с паспортным женским полом производится удаление всей тестикулярной ткани или овотестис, резекция клитора, пластика влагалища. Проблема избыточного оволосения решается с помощью методов эпиляции. В дальнейшем на протяжении всего репродуктивного возраста назначается циклический прием эстроген-гестагенных препаратов. При избрании мужского паспортного пола пациентам с истинным гермафродитизмом выполняется полное удаление овариальной ткани и женских половых органов, производится коррекция гинекомастии, формирование мошонки, пластика полового члена. С пубертатного возраста проводится заместительная (поддерживающая, стимулирующая) терапия андрогенами.

Прогноз истинного гермафродитизма

Нормальное психосексуальное развитие и адаптация пациентов с истинным гермафродитизмом в социуме зависит от правильности выбора пола, соответствия фенотипа избранной половой принадлежности и самоидентификации. Обычно больные с истинным гермафродитизмом бесплодны, однако описаны отдельные случаи, когда лица с женским и мужским фенотипом после удаления овотестис или гонады противоположного пола смогли обзавестись потомством.

Больные с истинным гермафродитизмом даже после гонадэктомии должны оставаться под пристальным наблюдением эндокринолога для контроля за правильностью проведения гормонотерапии. В ряде случаев такие пациенты нуждаются в помощи , .

Вконтакте

Данная патология представляет собой явление, при котором у пациента имеются и яички, и яичники. Другой вариант развития патологии – наличие половых органов с гистологическими чертами обоих полов (овотестис). Диагноз можно считать подтвержденным, если в результате обследования выявляется гонадный эпителий двух типов. Согласно статистике, существует около четырехсот случаев проявления данной патологии.

Пациентов с данной патологией можно условно разделить на три группы:

Больные с овотестисом (наличие тестикулярной и яичниковой ткани) (двадцать процентов случаев);
Пациенты, у которых на одной стороне имеется овотестис, а на второй – яичник или яичко (сорок процентов случаев);
Пациенты с яичком на одной стороне и яичником на другой (оставшиеся больные).

Наружные репродуктивные органы у пациентов пребывают на различных этапах перехода от мужских к женским. Шестьдесят процентов больных, у которых преобладают мужские характеристики, воспитывают как мальчиков. Но стоит отметить, что лишь десять процентов больных имеют здоровые мужские половые органы. Большинство страдает гипоспадией и более чем у половины половые губы сращиваются в мошонку. У двух третей лиц с женскими внешними чертами увеличен клитор.

Несмотря на то, что придаток яичка достаточно хорошо развит, наличие семявыносящего протока можно отметить лишь у тридцати процентов страдающих недугом пациентов. Если рассматривать больных с овотестис, придаток яичка имеется у семидесяти пяти процентов, а у шестидесяти присутствует маточная труба. Что касается матки, она либо уменьшена в размерах, либо имеет один рог. Расположение яичников у больного сходно с их расположением у репродуктивно здорового человека. При этом овотестис или яички могут комбинироваться с паховой грыжей. У трети пациентов тестикулярная ткань локализована в губномошоночной складке или непосредственно в мошонке. У второй трети данная ткань находится в паховом канале, у остальных – в животе.

В период полового созревания ярко выражается вирилизация или феминизация различной степени. У семидесяти пяти процентов пациентов с данным нарушением увеличиваются молочные железы и примерно у половины начинаются менструации. Мужские менструации проявляются через наличие примеси крови в урине. По сравнению со сперматогенезом, овуляция у больных происходит чаще. Люди с мужским фенотипом ощущают на себе проявления овуляции через боль в яичках. Следует отметить, что врожденные дефекты иных систем организма – редкий случай.

Выработка половых гормонов

Яичники четверти больных имеют желтые тела. Это означает, что у таких больных нормально развита нейроэндокринная система. Яичниковая ткань вырабатывает эстрадиол, что ведет к феминизации и появлению менструаций. У пациентов с мужским фенотипом выработка эстрогенов оказывается доминирующей по сравнению с выработкой эстрадиола. У некоторых из них образуются сперматозоиды.

Выбор пола ребенка зависит от его индивидуальных анатомических особенностей. Детям старшего возраста и взрослым нужно удалять половые органы, которые противоречат их фенотипу и полу, в соответствии с которым воспитывался человек. В некоторых случаях может потребоваться видоизменение наружных половых органов. Если стоит вопрос о сохранении каких-либо репродуктивных органов, необходимо учесть вероятность развития в них различного типа опухолей. Истинный гермафродитизм и опухоли репродуктивных органов редко совместимы, но в некоторых случаях у пациентов (с XY-клеточной линией) обнаруживаются гонадобластомы.

Процесс на генетическом уровне

Две трети пациентов с патологией являются носителями 46,XX кариотипа. Только десять процентов имеют кариотип 46,XY. Что касается остальных, им присущ хромосомный мозаицизм с выделением клеточной линии XY. По какой причине половые органы развиваются именно таким образом, неизвестно. Считается, что в такой ситуации количество наследственного материала Y-хромосомы является достаточным, чтобы способствовать индуцированию развития тестикулярной ткани.

Причина истинного гермафродитизма на сегодняшний день полностью не выявлена. Даже невозможно определить какие-либо определенные факторы, которые могли натолкнуть на причину появления патологического процесса. Наблюдались некоторые факторы, которые наталкивали генетиков на то что, есть наследственный след.

Изучая генетическую формулу таких пациентов, то у них определяется кариотип женского происхождения – 46 ХХ. Данная формула присуща пациентам в половине случаев. Мужская формула здесь в меньшинстве, около 15 процентов. Формула у мужчин – 46 ХУ. Что касается остальных случаев, то тут диагностируется мозаицизм. Нарушение хромосомного происхождения происходит в результате мутаций, а также определенного не расхождения. Также можно с уверенностью сказать, что транслокация хромосом. Также приводит к истинному гермафродитизму. Относительно недавно был определен также мутационный процесс – химеризм. На момент зачатия происходит оплодотворение той же самой яйцеклетки, сразу двумя сперматозоидами. Таким образом, формируется гонад двуполого происхождения.

Истинный гермафродитизм фото можно рассмотреть здесь.

Симптоматика

Проявления клинического происхождения очень разнообразные и специфические. Существует множество сочетаний и различных вариантов. У большинства детей с истинным гермафродитизмом наблюдается некоторое изменение в области гениталий. Смешанное строение наблюдается явно, по-другому такой термин имеет свое название – интерсексуальный. Только у 15 процентов гермафродитов явно преобладает признак конкретного пола. Если гермафродит истинного происхождения имеет фенотип мужского плана, то у них маленький пенис, крипторхизм или гипоспадия. Если значительное женское преобладание, то клитор у них большого размера и наличие синуса урогенитального плана.

Изучая мужской фенотип, то истинный гермафродитизм таким образом. Наличие яичка в полости мошонки, в складке мошоночного строения органа. Также яичко может быть в канале паха, полости брюшины. Что касается семенных канальцев, то они практически отсутствуют. Бывают редкие случаи, когда сохраняется выработка спермы, и оно может транспортироваться по канальцам. Если гонады полностью отсутствуют, то орган представляется, как половые губы (малые и большие). Кроме вышеуказанных аномалий, иные изменения в организме больного человека не наблюдаются. В редких случаях наблюдается грыжа пахового канала, как сопутствующая патология.

Истинный,гермафродитизм у человека можно выявить уже как на момент рождения, так и в процессе развития и формирования организма. Чаще всего яичко, придаток и протоки семявыносящего плана комбинируется с фаллопиевыми трубами и маткой одно рогового плана. Что касается влагалища, то оно может быть хорошо сформировано и без преград раскрываться в паховой области. Все это относительно срединной линии мошонки или позади канала уретры. У гермафродитов сформированность яичников соответствует здоровому человеку, но комплексного функционирования с иными органами репродукции отсутствует. От части, небольшая часть больных людей могут иметь процессы овуляции.

Методы диагностики

Необходимо всегда гермафродитизм истинный и ложный дифференцировать между собой. Чтобы проводить такое разделение, необходимо посещать консультацию различных специалистов:

Уролог.
Гинеколог.
Генетик.
Эндокринолог.

Обязательным критерием для проведения диагностики является осмотр физикального плана. Изучаются органы наружного плана, наличие и степень признаков вторичных половых проявлений. После визуального осмотра производится пальпация наружных органов мужчины или женщины. Исследование ректального или вагинального плана. Обязательным элементом диагностики является использование аппарата ультразвукового применения. Рассматриваются как органы таза, так и надпочечники.

Кроме того, что нужно проводить дифференцировку гермафродитизма истинного со сложным, есть также другие заболевания. Многие генетики разделяют истинный гермафродитизм с синдромами Клайнфельтера, а также Шерешевского – Тернера. Для таких целей используется:

Забор и выявление хроматина полового порядка.
Определение кариотипа.
Изучение уровня тестостерона, эстрогена и других основополагающих гормонов.
Иные пробы и тестирование в индивидуальном порядке.

Чтобы поставить диагноз окончательный, то необходимо провести комплексный забор ткани гонад путем биопсии. Также подтверждение гистологического плана тканей овариального и тестикулярного генеза. Лапаротомия диагностического плана проводится в обязательном порядке.

Лечебные мероприятия

Истинный гермафродитизм лечится путем результатов диагностических мероприятий. По статистическим данным чаще всего деток с выявленным истинным гермафродитизмом относят к девочкам. Связано данный факт с тем что, гонады чаще превалируют женского плана, чем мужского.

После первичного лечения пациента проводятся различные хирургические вмешательства коррекционного плана. Учитываются все аспекты, такие как:

Анатомия.
Психология.
Функция.

Таким больным непосредственно производится гонадэктомия. Обязательным хирургическим действием является удаление или пластика наружных органов репродукции.

Если преобладают женские половые гормоны, то удаляются все ткани тестикулярного генеза. Такой же принцип касается и тех пациентов, у которых преобладают мужские половые гормоны. Если у женской особи наблюдается огромное количество волос в интимных местах и других отделах тела, то путем эпиляции они удаляются.

Самым важным принципом лечения такой патологического процесса является выявление преобладающего гормона. Далее необходимо исходить из данных, которые получены диагностическим путем. Хирургическая коррекция организма решает этот вопрос. В дальнейшем такие пациенты находятся на постоянной поддерживающей терапии гормонального плана.

Гермафродитизм – это тип аномального определения и дифференциации пола. Это состояние, типичное наличием половых характеристик обоих полов, проявляется в форме истинного и ложного гермафродитизма.
У истинной формы гермафродитизма, встречающейся довольно редко, у человека присутствуют двуполые гениталии. Чаще встречается псевдогермафродитизм, когда у человека полноценно развиваются половые железы одного пола и вторичные признаки другого.
Он бывает как женским, так и мужским. Оба типа гермафродитизма – истинный и ложный – классифицируются как дефект развития. В их этиологии участвует влияние тестостерона и некоторых других гормонов на плод во время беременности.

Термин «гермафродитизм» встречается и в других определениях. Например, иногда путаются понятия партеногенеза и гермафродитизма. Партеногенез – это размножение без оплодотворения, когда яйцеклетка может развиваться без присутствия сперматозоида. Является относительно частым процессом в животном мире.
Следующий термин – гермафродитизм психосексуальный. Речь идет об эротической, эмоциональной и/или сексуальной ориентации на оба пола. При этом присутствует диморфизм – анатомические отличия между полами.
Протандрический гермафродитизм – расстройство, при котором половые признаки развиваются последовательно. Сначала формируются мужские органы (особь функционирует, как мужчина), затем – женские (соответственно, с женским функционированием).

Характеристика расстройства

Развитие половых органов – очень сложный процесс. Формирование внутренних половых желез – яичников и яичек – начинается около 6-й недели беременности. Для развития яичка важен тестис детерминизирующий фактор. Его ген осаждается на Y-хромосоме, т.е. эта хромосома необходима для развития яичка.
Развитие эфферентных половых путей (у женщины – маточных труб, матки, влагалища, у мужчины – придаток, семявыводящих протоков, предстательной железы, семенных пузырьков) зависит от образования мезонефрических (Вольфовых) и парамезонефрических (Мюллеровых) протоков. Женские половые пути происходят из Мюллеровых протоков, мужские – из Вольфовых. Они также важны для развития мочевых путей у обоих полов.
Основания наружных половых органов возникают из образований вокруг клоакальной мембраны и генитальной выпуклости. После распада клоакальной мембраны открывается отверстие урогенитального синуса. Из генитальной выпуклости формируется фалл. Если эти структуры подвергаются воздействию тестостерона на 9-14 неделе беременности, развивается мужской половой орган. Если этого не происходит, формируются женские гениталии. Из фетального фалла образуется клитор.

Описание

Истинный (гонадный) гермафродитизм – редкое состояние, когда у человека имеются гениталии обоих полов. Их внешний вид может быть от почти нормального женского до почти нормального мужского, с широким диапазоном промежуточных этапов.
При принятии решения о гендерной проблематике необходимо действовать исключительно индивидуально и, по согласованию с родителями, приступить к процедурам лечения. Но как правило лучше использовать более простую терапию, отдав предпочтение женскому полу.
Классификация истинного гермафродитизма – морфологические классы:

доминирование мужских признаков;
доминирование женских признаков;
выраженность признаков обоих полов;
наличие органов одного пола и гонады другого.

Диагностика

Диагноз гермафродитизма постановляется на основе внешних проявлений и симптомов непосредственно в области гениталий, а также в соответствии со вторичными половыми признаками. Наиболее точное исследование – это гистологический метод определения кариотипа. У мужчины-гермафродита гистология показывает кариотип 46 XY, у женщины – кариотип 46 XX.
Гермафродитизм у человека определяется также путем определения уровня гормона андрогена, или (уже на ранней стадии беременности) различных врожденных дефектов, в частности, расстройств щитовидной железы, часто являющихся ориентиром для определения диагноза.
Псевдогермафродитизм делится на женский и мужской.

Pseudohermafroditismus femininus – женский тип

Наиболее частая причина женского псевдогермафродитизма – адреногенный синдром, ранее называемый врожденной гиперплазией надпочечников. Это заболевание надпочечников, вызванное ферментативным дефектом в образовании кортизола, важного стрессового гормона.
Иногда рисковый фактор представлен недостаточным производством альдостерона, гормона, отвечающего за управление минералами и водой. Распространенный этиологический фактор – фермент гидроксилаза-21. Из-за этого ферментативного блока вместо кортизола формируются андрогены. Если избыток андрогенов происходит во время внутриутробного развития, происходит маскулинизация наружных половых органов.

Степень	Краткая характеристика
I	Небольшая гипертрофия клитора без его вирилизации, с нормальным входом во влагалище, хорошим развитием малых и больших половых губ.
I I	Намечаются признаки вирилизации клитора (головка, кавернозные тела), большие половые губы увеличены, малые недоразвиты, вход во влагалище сужен.
I I I	Формируется крупный клитор с головкой и крайней плотью, напоминающий половой член мальчика, большие половые губы мошонкообразные, имеется общее отверстие уретры и влагалища-урогенитальный синус, который открывается у корня клитора по типу мошоночной гипоспадии.
IV	Клитор пенисообразный, с пениальной уретрой на нижней поверхности или под головкой, большие половые губы не отличаются от мошонки, они сращены по средней линии, складчатые, пигментированные.
V	Пенисообразный клитор ничем не отличается от полового члена мальчика соответствующего возраста с отверстием уретры на конце головки, а в старшем возрасте определяется предстательная железа, гонады в толще мошонкообразных больших половых губ никогда не определяются.

Профилактика женского псевдогермафродитизма

Сегодня все новорожденные проходят последовательный скрининг врожденных дефектов, где, помимо врожденной гипофункции щитовидной железы, фенилкетонурии, кистозного фиброза и других 9-ти метаболических дефектов, проверяется врожденная гиперплазия надпочечников. У ребенка отбирается несколько капель крови из пятки через 48-72 часа после рождения.

Симптомы женского псевдогермафродитизма

Основной симптом классической формы – это маскулинизация наружных половых органов. Наиболее распространенное проявление – гипертрофический или пенисовидный клитор. Уретра нормальная, влагалище суженное.
Иногда, помимо вирилизации наружных половых органов из-за недостаточного образования альдостерона, проявляются клинические признаки нарушения внутренней среды, среди которых:

отставание в развитии;
слабость;
гипотония;
апноические паузы;
судороги;
рвота;
диарея;
обезвоживание;
лихорадка;
бессознательное состояние;
отек мозга.

Редко когда болезнь не обнаруживается вовремя, может произойти внезапная смерть новорожденного или младенца.
Неклассическая форма (late onset) может проявляться в подростковом или в раннем взрослом возрасте. Признаки включают:

расстройства менструального цикла;
гирсутизм;
тяжелая форма акне;
гиперандрогенный синдром;
расстройства фертильности.

Лечение женского псевдогермафродитизма

При раннем диагнозе беременной женщине назначаются кортикоиды, создающие отрицательную обратную связь, т.е. подавляющие высвобождение гормона, который увеличивает производство андрогенов. Это предотвращает маскулинизацию внешних половых признаков, ребенок развивается нормально. Если расстройство не определяется вовремя, внешние половые органы корректируются после рождения. После рождения ребенку рекомендуется принимать кортикоиды (заместительная терапия), в противном случае происходит преждевременное половое созревание гетеросексуального, т.е. мужского типа. Кроме того, во взрослом возрасте, в период психосексуальной зрелости для возможности полового акта последовательно проводится расширение входа во влагалище и пластическое модифицирование влагалища.

При правильном гормональном лечении пациентка нормально созревает, протекают менструации, она может забеременеть. Тем не менее присутствует необходимость компенсации всех групп гормонов надпочечников.
Иногда требуется психологическая поддержка. Несмотря на то, что гермафродитизм и секс – это не взаимоисключающие понятия, девушка может страдать рядом комплексов.

Pseudohermafroditismus masculinus – мужской тип

Самая частая причина, почему развивается мужской гермафродитизм, – это синдром феминизации яичек. Это рецепторное расстройство, при котором рецепторы андрогенов нечувствительны к ним, не реагируют на них или полностью отсутствуют. Больной имеет кариотип 46 XY. У него есть яички, относительно нормально функционирующие, но поскольку периферические ткани не реагируют на вырабатываемые ими андрогены, не происходит маскулинизация наружных половых признаков. То есть, рождается человек с полностью развитыми внешними гениталиями. Тем не менее яички производят ингибирующий фактор Мюллера, предотвращающий развитие женских внутренних половых органов – матки, яйцеводов, яичников. Поэтому внутренние органы – мужские, а внешние – женские. Яички не опускаются в мошонку, сохраняются либо в тазовой области, паховом канале, либо в больших губах. Человек не бесполый, но имеет дисгенные (не сформированные должным образом) яички, способные преобразоваться в опухоль. Кроме того, яички являются источником эстрогенов, которые в период полового созревания вызывают типичный внешний вид с увеличенной грудью и женской фигурой. Это создает не столько физический, сколько психический дискомфорт.

Симптомы мужского псевдогермафродитизма

Особенность синдрома феминизации яичек – женский внешний вид. Пациенты считают женщин женщинами, чувствуют себя ними. Но у них отсутствуют волосы как на наружных половых органах, так и под мышками. Иногда это воспринимается, как преимущество, и к врачу девушка обращается только в связи с отсутствием менструация до 15-16 лет.
Некоторых женщин приводит к специалисту невозможность полового акта. Иногда скрытые яички обнаруживаются при операции паховой грыжи у ребенка. Каждая паховая грыжа у девочек – это причина подозрения присутствия синдрома феминизации яичек, поскольку этот тип грыжи у девочек встречается редко. В этом случае необходимо определение кариотипа.
Явление гермафродитизма мужского типа, к сожалению, является препятствием к оплодотворению из-за отсутствия половых органов, хотя секс возможен.

Лечение мужского псевдогермафродитизма

Лечение заключается в удалении дисгенных яичек. Во-первых, они бесполезны, поскольку не функционируют надлежащим образом. Во-вторых, существует высокий риск возникновения злокачественной опухоли. Хирургический подход, применяемый современной медициной, – лапароскопия.
В любом случае при гермафродитизме, виды которого описаны выше, большое значение имеет психология – психосоциальная поддержка пациентов и членов их семей. Психолог, при необходимости, может назначить антидепрессанты.
Одна операция часто не является концом пути к идентичности, процедура может быть повторена.

Вывод

Элис Дормурат Дрегер, профессор гуманитарных наук и биологии, автор книги «Гермафродиты и медицинская конструкция пола», является противником немедленного хирургического вмешательства. Она рекомендует подождать, пока пациент самостоятельно решится на операцию. Гермафродитизм человека не имеет никакого отношения к тому, воспитывается он, как девочка или как мальчик. Принятие роли мужчины или женщины не создается половыми органами. Это демонстрирует не один пример, когда врачи ошибочно определяли пол при рождении. Несмотря на то, что мальчик воспитывался как девочка, на его мужскую ориентацию это не повлияло.

Видео: Гермафродитизм

Все мы слышали о гермафродитах, но далеко не каждый знает о том, что есть несколько разновидностей гермафродитизма.

Это явление заслуживает того, чтобы каждый узнал о нем больше.

Половой гермафродитизм

Под половым гермафродитизмом подразумевается ситуация, когда у человека есть в определенной степени развитые половые органы обоих полов как в функциональном, так и в анатомическом отношении. Половой обобщенный гермафродитизм выделяет всех двуполых лиц в одну группу.

Чем ложный гермафродитизм отличается от истинного гермафродитизма?

Как уже было сказано выше, двуполость, или гермафродитизм выражается в наличии у одного человека половых органов двух полов. Есть такие виды гермафродитизма, как истинный гермафродитизм и ложный. Чем же истинный так отличается от ложного гермафродитизма?

Ложный псевдо гермафродитизм собой представляет болезнь, при которой человек имеет гонады одного пола, но его наружные половые органы схожи по строению с органами противоположного пола. Псевдо гермафродитизм может быть как женским, так и мужским. В случае с мужчиной, он имеет женские наружные половые органы. При этом есть две аномалии при таком положении дел. Первая - гипоспадия, при которой мужской мочеиспускательный канал развивается неправильно, и вторая - крипторхизм, когда яички расположены ненормально, неправильно.

Истинный же гермафродитизм замечен у людей, организм которых содержит гонады обоих полов. При истинном гермафродитизме различают больше аномалий, чем при ложном. Это и овотестис, и аномалия гонад в форме отдельно мужских, отдельно женских половых органов, и гипоспадия, и крипторхизм.

Женский гермафродитизм

Особенностью женского гермафродитизма является то, что женщина имеет женский хромосомный и генетический пол, внутренние половые органы соответствуют женским, но наружные половые органы - мужские. Часто при рождении такого гермафродита ему ставят мужской паспортный пол. Тогда, достигая зрелости, подобный «мужчина» поведением полностью напоминает женщину, чаще всего причисляя себя к пассивным гомосексуалистам.

Женский обычный гермафродитизм, равно как и практически все другие формы гермафродитизма, подразумевает бесплодие у всех индивидуумов с подобными аномалиями в развитии.