بیماری ایتسنکو کوشینگ (هیپرکورتیزولیسم). علل، علائم، تشخیص و درمان مدرن بیماری

سندرم کوشینگ (هیپرکورتیزولیسم)به ندرت در مردان و کودکان تشخیص داده می شود. این بیماری اغلب زنان در گروه سنی 25 تا 40 سال را درگیر می کند.

عدم تعادل هورمونی ناشی از دلایل مختلف منجر به تغییرات پاتولوژیک در متابولیسم می شود که در ظاهر منعکس می شود.

علت اصلی بیماری کوشینگ است تولید بیش از حد هورمون کورتیزول - محصول قشر آدرنال. عوامل متعددی که در زیر ذکر شده اند می توانند در اختلال در عملکرد این اندام نقش داشته باشند.

هیپرکورتیزولیسم اگزوژن

ناشی از مصرف بیش از حد یا مصرف طولانی مدت داروهای استروئیدی (تجویز شده برای درمان آسم، آرتریت روماتوئید و در دوره پس از عمل پس از پیوند اعضا).

هیپرکورتیزولیسم درون زا

ناشی از اختلال درونی در عملکرد بدن است. اختلال عملکرد هیپوفیز (افزایش تولید هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک) باعث ترشح کورتیزول توسط قشر آدرنال می شود. علل بیماری می تواند هیپرپلازی قشر آدرنال و تشکیلات بدخیم - کورتیکوتروپینوم ها باشد. مکان های محلی سازی احتمالی برونش ها، تخمدان ها، بیضه ها هستند.

سندرم شبه کوشینگ

علائم مشابه هیپرکورتیزولیسم ممکن است شامل چاقی، مسمومیت مزمن با الکل، بارداری، استرس، افسردگی و گاهی اوقات مصرف داروهای ضد بارداری خوراکی باشد.

برای کاهش خطر مرگ و دستیابی به نتایج سریع در روند درمان، توصیه می‌شود در 5 سال اول از شروع بیماری کمک بگیرید.

علائم بیماری کوشینگ

1. افزایش وزن سریع و مشخص. نواحی تجمع چربی عبارتند از: صورت (گرد و قرمز)، شکم، ناحیه سرویکوتوراسیک. بازوها و پاها به طور نامتناسبی لاغر به نظر می رسند.

2. آتروفی عضلانی کمربند شانه ای و پاها، همراه با افزایش ضعف و خستگی.

3. بدتر شدن وضعیت پوست - هیپرهیدروزیس، افزایش خشکی، رنگ مرمری، نازک شدن لایه اپیتلیوم سطحی، از دست دادن خاصیت ارتجاعی (ظاهر علائم کشش) و عملکردهای ترمیمی (زخم هایی که آهسته ترمیم می شوند).

4. کاهش میل جنسی.

5. رشد مو از نوع مردانه در زنان، عدم موفقیت و عدم قاعدگی.

6. ایجاد پوکی استخوان. در مرحله اولیه با درد مفاصل مشخص می شود. در آینده ممکن است به صورت شکستگی خود به خودی اندام ها و دنده ها ظاهر شود.

7. به دلیل اثرات منفی هورمونی روی میوکارد، مشکلاتی در عملکرد سیستم قلبی عروقی ایجاد می شود. - کاردیومیوپاتی، آنژین صدری، فشار خون بالا، نارسایی قلبی.

8. هیپرکورتیزولیسم اغلب با دیابت ملیتوس ناشی از استروئید همراه است.

9. سیستم عصبی به عدم تعادل هورمونی با بی حالی، افسردگی، سرخوشی و روان پریشی استروئیدی واکنش نشان می دهد.

سندرم کوشینگ: درمان

این بیماری بر اساس نتایج آزمایشات بیوشیمیایی خون و ادرار تشخیص داده می شود. در مرحله بعد، تشخیص افتراقی برای شناسایی علل انجام می شود - MRI غده هیپوفیز، حفره شکمی، رادیوگرافی لایه ای، مطالعه بیوشیمیایی هورمون ها.

پس از مشخص شدن علل بیماری کوشینگ، یک روش درمانی مناسب با هدف از بین بردن علت و بازگرداندن تعادل هورمونی انتخاب می شود.

گزینه دارویی - تجویز داروهایی که تولید کورتیزول را کاهش می دهند.

پرتو درمانی - برای تأثیر بر آدنوم هیپوفیز استفاده می شود.

عمل جراحی - به منظور برداشتن نئوپلاسم های غده هیپوفیز و قشر آدرنال در موارد شدید، غدد فوق کلیوی برداشته می شوند و درمان جایگزین هورمونی مادام العمر تجویز می شود. کارایی - 70-80٪، بهبود سریع در وضعیت بیمار.

اغلب، هنگام درمان این بیماری، اقدامات جامعی انجام می شود که تمام روش های درمانی موجود را ترکیب می کند.

سندرم هیپرکورتیزولیسم (ICD کد 10) مجموعه ای از علائم است که تحت تأثیر افزایش سنتز هورمون قشر آدرنال خود را نشان می دهد.

آسیب شناسی می تواند خود را در هر سنی در هر جنسیتی نشان دهد.

این سندرم با بیماری متفاوت است زیرا در مورد دوم، هیپرکورتیزولیسم ثانویه رخ می دهد و آسیب شناسی غده هیپوفیز اولیه است.

در پزشکی، سه نوع هیپرکورتیزولیسم وجود دارد که بر اساس تفاوت در علل آسیب شناسی است:

• برون زا
• درون زا؛
• شبه سندرم

در عمل پزشکی، مواردی از سندرم هیپرکورتیزولیسم نوجوانان نیز وجود دارد. هیپرکورتیزولیسم نوجوانان نیز به عنوان یک نوع جداگانه شناخته می شود و به دلیل تغییرات هورمونی مرتبط با سن در بدن یک نوجوان ایجاد می شود.

برون زا

تحت تأثیر علل خارجی، مانند استفاده از داروهای حاوی گلوکوکورتیکوئیدها برای درمان، ممکن است هیپرکورتیزولیسم ایتروژنیک یا اگزوژن ایجاد شود.

اساساً پس از قطع دارو که باعث تحریک آسیب شناسی می شود از بین می رود.

درون زا

عوامل در ایجاد هیپرکورتیزولیسم درون زا ممکن است دلایل زیر باشد:

• (میکروآدنوم هیپوفیز)؛
• تومورهای برونش؛
• تومورهای بیضه؛
• تومورهای تخمدان؛
• تومور یا .

تومور تحریک کننده برونش ها یا غدد جنسی اغلب کورتیکوتروپینوم نابجا است. این است که باعث افزایش ترشح هورمون کورتیکواستروئید می شود.

سندرم شبه کوشینگ

هیپرکورتیزولیسم کاذب به دلایل زیر رخ می دهد:

• اعتیاد به الکل؛
• بارداری؛
• مصرف داروهای ضد بارداری خوراکی؛
• چاقی؛
• استرس یا افسردگی طولانی مدت

شایع ترین علت شبه سندرم مسمومیت شدید با الکل است. در این مورد، هر گونه تومور وجود ندارد.

عوامل خطر

به طور علامتی، این سندرم با علائم خاص زیر ظاهر می شود:

1. چاقی، با رسوب شدید چربی در صورت، گردن و شکم. در همان زمان، اندام ها نازک تر می شوند. این سندروم با چهره ای به شکل ماه مشخص می شود.
2. قرمزی ناسالم گونه ها که از بین نمی رود.
3. علائم کشش مایل به آبی روی شکم ظاهر می شود.
4. آکنه ممکن است ظاهر شود.
5. پوکی استخوان رخ می دهد.
6. اختلالات سیستم قلبی عروقی، فشار خون بالا.

اختلالاتی مانند افسردگی یا میگرن های طولانی مدت هم می تواند علت هیپرکورتیزولیسم و ​​هم علائم آن باشد. علاوه بر این، اشتها با چنین اختلالی در سیستم غدد درون ریز اغلب زیاد می شود.

مشخصه بیمار مبتلا به سندرم کوشینگ، وجود رنگدانه در مکان هایی است که پوست اغلب با لباس ساییده می شود.

جوانی

هیپرکورتیسیسم در کودکان به دلیل هیپرپلازی قشر آدرنال رخ می دهد. علائم این بیماری می تواند از یک سالگی ظاهر شود.

در صورت وجود علائم مشخصه مشابه علائم سندرم در بزرگسالان، تظاهرات زیر در کودکان رخ می دهد:

• استعداد ابتلا به بیماری؛
• رشد ضعیف توانایی های ذهنی؛
• رشد فیزیکی ضعیف؛
• بیماری قلبی.

اگر این بیماری قبل از نوجوانی خود را نشان دهد، ممکن است بلوغ زودرس شروع شود. اگر این بیماری در دوران نوجوانی خود را نشان دهد، رشد جنسی به تاخیر می افتد.

اگر یک کودک تازه متولد شده تمام علائم آسیب شناسی را نشان دهد، این احتمال وجود دارد که او داشته باشد. در بیش از 80 درصد موارد سندرم Itsenko-Cushing در سن زیر یک سال، علت آن تومور خوش خیم قشر آدرنال است.

در میان زنان

زنان 10 برابر بیشتر از مردان از سندرم هیپرکورتیزولیسم رنج می برند. رده سنی اصلی مبتلایان میانسالی است.
در زنان با علائم زیر ظاهر می شود:

1. افزایش رشد مو در لب ها، سینه، بازوها و پاها.
2. آمنوره و عدم تخمک گذاری مشاهده می شود.
3. هیپرکورتیزولیسم در زنان باردار باعث سقط جنین یا بیماری قلبی در کودک می شود.

زنان بیشتر از مردان در معرض ابتلا به اشکال شدید پوکی استخوان هستند. در واقع، این تظاهرات بیماری می تواند حتی قبل از شروع یائسگی به اشکال جدی ناتوانی منجر شود.

سندرم هیپرکورتیزولیسم منجر به کاهش میل جنسی در زنان و مردان می شود. در دومی نیز خود را به صورت ناتوانی نشان می دهد.

انواع هیپرکورتیزولیسم

در نوع شناسی سندرم Itsenko-Cushing، دو نوع آسیب شناسی متمایز می شود: اولیه و ثانویه.

هیپرکورتیزولیسم اولیه زمانی تشخیص داده می شود که خود غدد آدرنال مختل شوند و ظاهر یک تومور عملکردی قشر باشد. چنین نئوپلاسم هایی می توانند در سایر اندام ها، به عنوان مثال، غدد جنسی نیز رخ دهند.

هیپرکورتیسیسم ثانویه با تغییراتی در غده هیپوفیز همراه است، زمانی که نئوپلاسم ها در سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز باعث افزایش هورمونی می شوند.

چگونه ممکن است سندرم ایجاد شود؟

آسیب شناسی می تواند پنهان باشد، با افزایش جزئی در سنتز هورمون، یا تلفظ شود.
پزشکان سه شکل از تظاهرات بیماری را تشخیص می دهند:

1. هیپرکورتیزولیسم تحت بالینی, در مراحل اولیه یا با اشکال کوچک تومورها رخ می دهد که با افزایش فشار خون و اختلال در عملکرد غدد جنسی ظاهر می شود.
2. یاتروژنیکبه دلیل قرار گرفتن در معرض دارویی برای درمان بیماری های روماتیسمی، خون رخ می دهد. در طول پیوند عضو در 75٪ موارد تشخیص داده می شود.
3. عملکردی یا درون زاهیپرکورتیزولیسم در موارد آسیب شناسی جدی غده هیپوفیز و دیابت تشخیص داده می شود. بیماران با شروع نوجوانی نیاز به نظارت ویژه دارند.

تا 65 درصد موارد به دلیل هیپرکورتیزولیسم ایتروژنیک است.

درجه

با توجه به شدت بیماری، سه درجه متمایز می شود:

1. خفیف با چاقی خفیف، وضعیت طبیعی سیستم قلبی عروقی.
2. متوسط ​​با ایجاد مشکلات غدد درون ریز، افزایش وزن بیش از 20 درصد وزن بدن خود.
3. شدید با ایجاد عوارض شدید و چاقی شدید.

بر اساس سرعت پیشرفت بیماری و عوارض آن، می توان تشخیص داد: یک شکل پیشرونده (دوره توسعه آسیب شناسی شش ماه تا یک سال است) و یک شکل تدریجی (از 1.5 سال یا بیشتر).

تشخیص

برای تشخیص این بیماری از روش های زیر استفاده می شود:

• آزمایش خون برای کورتیکواستروئیدها؛
• آزمایش ادرار هورمونی؛
• اشعه ایکس از سر، استخوان های اسکلتی؛
• ام آر آی یا سی تی اسکن مغز.

اگر همه مطالعات در دسترس باشد، تشخیص به وضوح انجام می شود. باید از دیابت و چاقی افتراق داده شود.

رفتار

اشکال مختلف هیپرکورتیزولیسم نیاز به درمان متفاوتی دارند:

1. هیپرکورتیزولیسم یاتروژنیک با ترک هورمونی درمان می شود
2. هنگامی که هیپرپلازی آدرنال رخ می دهد، از داروهای سرکوب کننده استروئیدی مانند کتوکونازول یا میتوتان استفاده می شود.
3. هنگامی که تومور رخ می دهد، از جراحی و شیمی درمانی استفاده می شود. در پزشکی از پرتودرمانی برای درمان سرطان غدد استفاده می شود.

مورد استفاده اضافی:

• دیورتیک ها؛
• کاهش دهنده گلوکز؛
• تعدیل کننده های ایمنی؛
• آرام بخش ها؛
• ویتامین ها، کلسیم

اگر بیمار غدد فوق کلیوی خود را برداشته باشد، باید تا پایان عمر رنج بکشد.

روش مدرن لاپاراسکوپی در موارد آدرنالکتومی استفاده می شود. برای بیمار بی خطر است و حداقل دوره توانبخشی دارد.

عوارض

در صورت عدم درمان یا پیشرفت سریع بیماری، ممکن است عوارض تهدید کننده زندگی برای بیمار ایجاد شود:

• اختلال در عملکرد قلب؛
• خونریزی های مغزی؛
• مسمومیت خون؛
• اشکال شدید پیلونفریت با نیاز به همودیالیز؛
• آسیب های استخوانی، از جمله شکستگی لگن یا شکستگی ستون فقرات.

شرایطی که نیاز به اقدامات کمکی سریع دارد در نظر گرفته شده است. منجر به آسیب شدید به سیستم های بدن و همچنین کما می شود. به نوبه خود، یک حالت ناخودآگاه می تواند باعث مرگ شود.

پیش آگهی درمان

بقا و بهبودی به این بستگی دارد.
اغلب پیش بینی می شود:

1. میزان مرگ و میر تا نیمی از موارد هیپرکورتیزولیسم درون زا تشخیص داده شده اما درمان نشده خواهد بود.
2. هنگامی که یک تومور بدخیم تشخیص داده می شود، تا 1/4 از تمام بیمارانی که آن را درمان می کنند زنده می مانند. در غیر این صورت، مرگ در عرض یک سال اتفاق می افتد.
3. با یک تومور خوش خیم، امکان بهبودی تا 3/4 کل بیماران می رسد.

بیماران با پویایی مثبت بیماری باید در طول زندگی تحت نظر متخصص باشند. چنین افرادی با نظارت پویا و مصرف داروهای لازم، سبک زندگی عادی را بدون از دست دادن کیفیت خود پیش می برند.

بیماری Itsenko-Cushing's- بیماری که در نتیجه ضایعات در سطح مغز در هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز رخ می دهد. این باعث افزایش تولید ACTH (هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک تولید شده توسط غده هیپوفیز) می شود که کار غدد آدرنال را بیش از حد افزایش می دهد (غدد جفت شده در سمت بالایی کلیه ها). در فرد مبتلا به این آسیب شناسی، فشار خون افزایش می یابد، پوست به رنگ مرمری در می آید و صورت به شکل ماه می شود، نوارهای قرمز مایل به قرمز در شکم و ران ها ظاهر می شود، رسوب چربی در نواحی خاصی از بدن ایجاد می شود، چرخه قاعدگی. مختل شده است و غیره این بیماری در زنان 5-10 برابر بیشتر از مردان 20-40 ساله است. ممکن است در نوجوانان در دوران بلوغ و گاهی در کودکان و افراد بالای 50 سال رخ دهد. علائم این بیماری برای اولین بار در سال 1924 توسط نیکولای ایتسنکو، متخصص مغز و اعصاب اودسا و در سال 1932 توسط جراح مغز و اعصاب کانادایی هاروی کوشینگ توصیف شد. دانشمند اول فرض کرد که دلیل آن اختلال در هیپوتالاموس است و دومی آن را با تومور هیپوفیز مرتبط می داند. اکنون ثابت شده است که آسیب شناسی پس از شکست در عملکرد هر دو ساختار مغز رخ می دهد.

هیپوتالاموس، غده هیپوفیز و غدد فوق کلیوی چگونه کار می کنند؟

1. هورمون یک ماده فعال بیولوژیکی است که توسط اندام ها یا سلول های خاصی در یک قسمت از بدن تولید می شود و فعالیت اندام ها و بافت ها را در قسمت های دیگر بدن تنظیم می کند.
2. غده درون ریز (غده درون ریز) اندامی است که هورمون ها یا سایر مواد را در خون تولید و آزاد می کند.
3. هیپوتالاموس بخشی از مغز با وزن 4 گرم است که متابولیسم، عملکرد غدد درون ریز و غدد جنسی را کنترل می کند.
4. غده هیپوفیز یک غده درون ریز است که در پایه مغز انسان قرار دارد و بر رشد، تکامل و فرآیندهای متابولیک بدن تأثیر می گذارد.
5. غدد فوق کلیوی غدد درون ریز جفتی انسان هستند که در قسمت بالایی کلیه ها قرار دارند.

1. احساس تشنگی، گرسنگی و سیری.
2. خواب و حالات عاطفی.
3. عملکرد جنسی.
4. تنفس و خون رسانی.
5. فرآیندهای حفظ و یادگیری.
6. تنظیم حرارت مجموعه ای از فرآیندهای فیزیولوژیکی با هدف حفظ دمای نسبتاً ثابت بدن انسان است.
7. دیورز مقدار ادرار دفع شده در یک زمان معین است. در انسان دیورز روزانه به طور متوسط ​​1200-1600 میلی لیتر است.

• اسیدوفیل (ائوزینوفیل) - سلول های موجود در 30-35٪ که با رنگ های اسیدی به رنگ های قرمز و نارنجی رنگ آمیزی می شوند.
• بازوفیلیک - تا 10٪ از کل جرم را پوشش می دهد. برای تشخیص آنها از رنگهای قلیایی استفاده می شود. برخی از سلول ها - کورتیکوتروپوسیت ها - ACTH (هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک) تولید می کنند.
• کروموفوب ها پیش ساز سلول های ائوزینوفیل و بازوفیل هستند. آدنوهیپوفیز 60 درصد آنها را شامل می شود.

غدد فوق کلیویدر هفته 6-8 بارداری گذاشته می شوند. شکل گیری نهایی آنها در سال سوم زندگی رخ می دهد. آنها اشکال مختلفی دارند: سمت چپ به شکل هلال است، سمت راست به شکل هرم است. اندازه هر کدام تقریباً 6 × 3 × 1 سانتی متر است، وزن آن حدود 4-5 گرم است. هر دو غده در یک کپسول بافت همبند قرار دارند. قشر به 3 ناحیه تقسیم می شود:

1. Zona glomerulosa (خارجی) - 15٪ از قشر را اشغال می کند و مینرالوکورتیکوئیدها را تشکیل می دهد.
2. زونا فاسیکولاتا (وسط) 75 درصد قشر را تشکیل می دهد و گلوکوکورتیکوئیدها و مقدار کمی آندروژن تولید می کند.
3. ناحیه مشبک (پایین) آندروژن، مقداری استروژن و گلوکوکورتیکوئید تولید می کند.

• آندروژن ها (آندروستندیون، دهیدرواپی آندروسترون، تستوسترون و غیره)،
• استروژن ها (استروژن، استرادیول، استرون و غیره)،
• مینرالوکورتیکوئیدها (آلدوسترون، دئوکسی کورتیکوسترون)،
• گلوکوکورتیکوئیدها (کورتیکوسترون، هیدروکورتیزون، کورتیزول).

• آندروژن ها - در زنان و مردان ویژگی های جنسی ثانویه، میل جنسی ایجاد می شود.
• استروژن ها - رشد و تکامل اندام های تناسلی زنانه و ویژگی های جنسی ثانویه را در زنان تحریک می کنند.
• مینرالوکورتیکوئیدها - آب را در بدن (در فضای بین سلول ها) حفظ می کنند.
• گلوکوکورتیکوئیدها - باعث تجزیه پروتئین ها و چربی ها به اجزای ساده تر می شوند، جذب کلسیم از روده ها و ایمنی بدن را کاهش می دهند، فشار خون را افزایش می دهند، ترشح آب معده را افزایش می دهند و زخم های "استروئیدی" را تشکیل می دهند.

علاوه بر این، یکی از عملکردهای مهم کنترل هورمون هیپوتالاموس - کورتیکولیبرین است. سطوح بالای گلوکوکورتیکوئیدها، یعنی کورتیزول، در خون، تولید کورتیکولیبرین را به تاخیر می اندازد، که به نوبه خود باعث کاهش تشکیل ACTH در غده هیپوفیز می شود. در نهایت، ACTH قشر آدرنال را مهار می کند و سطح کورتیزول در خون کاهش می یابد. اگر گلوکوکورتیکوئیدهای کمی در خون وجود داشته باشد، کل فرآیند توضیح داده شده در بالا برعکس خواهد شد. هورمون هیپوتالاموس افزایش می یابد که به نوبه خود باعث افزایش تولید ACTH و افزایش کورتیزول در خون می شود. این مکانیسم تنظیم سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز-آدرنال است.

علل بیماری Itsenko-Cushing

هر یک از این عوامل می تواند مکانیسم زیر را تحریک کند: کورتیکولیبرین (هورمون هیپوتالاموس) در حجم زیادی شروع به تولید می کند و در نتیجه باعث افزایش تولید ACTH (هورمون هیپوفیز) می شود و دومی کار قشر آدرنال را تا 4 افزایش می دهد. -5 بار. به طور معمول، افزایش سطح کورتیزول (هورمون آدرنال) در خون باید تشکیل کورتیکولیبرین را کاهش دهد. اما دلیلی که باعث این بیماری شده اجازه نمی دهد این کار انجام شود. در نتیجه، تمام هورمون ها همچنان در مقادیر زیادی سنتز می شوند.

علائم بیماری Itsenko-Cushing's

چرم.پوست خشک، مرمری بنفش و پوسته پوسته می شود. در مکان های اصطکاک قوی، افزایش رنگدانه مشاهده می شود. در ناحیه باسن، ران ها، شکم، غدد پستانی و زیر بغل، نوارهای پهنی از رنگ های آبی-بنفش تا قرمز تیره خودنمایی می کند. ظاهر آنها با تخریب پروتئین ها تحت تأثیر افزایش تولید گلوکوکورتیکوئیدها (هورمون های آدرنال) همراه است. پوست به حدی نازک می شود که رگ های خونی قابل مشاهده هستند. خود رگ ها شکننده هستند، بنابراین هرگونه ضربه به آنها باعث آسیب می شود. به همین دلیل، بیمار می‌تواند کبودی‌ها و زخم‌هایی را در اندازه‌ها و عمق‌های مختلف ببیند که زمان زیادی طول می‌کشد تا بهبود یابد. غیرممکن است که به دو علامت مهم توجه نکنید - هیرسوتیسم و ​​ویریلیسم - هر دو در نتیجه افزایش سطح آندروژن ایجاد می شوند. هیرسوتیسم رشد مو با الگوی مردانه در زنان است. سبیل، ریش و مو روی سینه و شکم ظاهر می شود.

ویریلیسم- پدیده ای که در آن صورت و بدن شخص، صرف نظر از جنسیت، با مقدار زیادی مو چندین برابر بیشتر از حد معمول پوشیده می شود. و روی سر می افتند و لکه های طاس ایجاد می کنند. اغلب در بدن شما می توانید بثورات پوستی، زخم و کورک (التهاب عرق و غدد چربی پوست) را مشاهده کنید.

چربی زیر پوست و چاقی.چاقی یکی از علائم اصلی است و در 95 درصد موارد رخ می دهد. توزیع مجدد آن در سراسر بدن یکسان نیست. صورت شکلی گرد به خود می گیرد که یادآور ماه است ("صورت ماه"). یکی دیگر از ویژگی های متمایز ممکن است رسوب چربی در ناحیه هفتمین مهره گردنی به شکل یک تپه کوچک ("قوز یائسگی" یا "نوع بوفالو") باشد. اگر سر خود را به جلو خم کنید، این مهره، یا بهتر است بگوییم روند آن، در پشت گردن (برآمده ترین قسمت) احساس می شود. ضخیم شدن قابل توجه لایه چربی زیر جلدی نیز در شکم و قفسه سینه رخ می دهد. همه این علائم با افزایش سطح کورتیزول (هورمون آدرنال) توضیح داده می شود که به تشکیل سریع لیپیدها (چربی ها) در بدن کمک می کند.

سیستم اسکلتی.در بیماری Itsengo-Kushin، سیستم اسکلتی در 95 درصد موارد تحت تأثیر قرار می گیرد. افزایش محتوای گلوکوکورتیکوئیدها (هورمون های آدرنال)، از یک سو، پروتئین هایی را که اساس استخوان را تشکیل می دهند، از بین می برد و از سوی دیگر، جذب کلسیم را در روده کاهش می دهد. بنابراین، کلسیم که به سیستم اسکلتی قدرت می بخشد، به مقدار کم وارد آن می شود. در نتیجه، بیماری به نام "پوکی استخوان" ایجاد می شود. عمدتا استخوان های صورت، جمجمه، ستون فقرات، پاها و دست ها را می پوشاند. در اندازه و شکل آنها تغییری ایجاد می شود که اغلب با شکستگی شدید و درد شدید همراه است. در بزرگسالان رشد 10-20 سانتی متر کاهش می یابد و در کودکان رشد به طور کامل به تاخیر می افتد.

سیستم عضلانی.مانند مورد قبلی، افزایش مقدار گلوکوکورتیکوئیدها نیز پروتئین های عضلانی را از بین می برد. این امر منجر به کاهش وزن در بازوها و پاها می شود و ضعف در آنها به حدی ظاهر می شود که بیمار نمی تواند بدون حمایت شخص دیگری بار کوچکی را بلند کند یا بایستد.

دستگاه تنفسی.تحت تأثیر هورمون های آدرنال، ایمنی کاهش می یابد. بدن به همه عفونت ها حساس می شود. در مقابل این پس زمینه، برونشیت (التهاب برونش)، ذات الریه (بیماری که ریه ها و برونش های کوچک را درگیر می کند)، سل (بیماری عفونی، اغلب مزمن، ناشی از یک باکتری خاص کوخ است که ریه ها، استخوان ها، مفاصل، روده ها را تحت تاثیر قرار می دهد. و سایر اندام ها) ایجاد می شود.

سیستم قلبی عروقی.یکی از اولین علائم بیماری Itsenko-Cushing در 95٪ موارد افزایش فشار خون است. اگر اقداماتی برای کاهش آن به حالت عادی انجام نشود، ممکن است فرد دچار نارسایی قلبی شود. با موارد زیر مشخص می شود: قلب کمتر منقبض می شود، از حرکت خون در رگ های بدن جلوگیری می کند و همه اندام ها و بافت ها کمبود اکسیژن لازم برای کار خود را تجربه می کنند. این وضعیت بیمار می تواند منجر به مرگ شود.

دستگاه گوارش.با این بیماری، سوزش معده (سوزش) در مری، زخم های «استروئیدی» معده و روده اولیه ناشی از گلوکوکورتیکوئیدها مشاهده می شود. کبد نیز رنج می برد: نمی تواند تمام عملکردهای مناسب خود را انجام دهد.

سیستم ادراری.دلایل مختلفی وجود دارد که مشکلاتی را در کلیه ها و مجاری ادرار ایجاد می کند. یکی از آنها این است که کاهش ایمنی باعث افزایش حساسیت آنها به عفونت می شود. تشکیل پیلونفریت یک بیماری است که کلیه ها را تحت تاثیر قرار می دهد و با دمای بدن بالا و کمردرد مشخص می شود. دلیل دوم، شسته شدن کلسیم از استخوان ها و افزایش دفع آن از طریق ادرار است. این به تشکیل سنگ در سیستم ادراری و ایجاد سنگ کلیه کمک می کند. عامل سوم این است که فشار خون بالا کلیه ها را به گونه ای تخریب می کند که بافت همبند به جای آنها رشد می کند. به این ترتیب نفرواسکلروز ایجاد می شود که باعث افزایش فشار خون می شود. یک دایره باطل تشکیل می شود و همه فرآیندها یکی پس از دیگری تکرار می شوند و وضعیت عمومی بدن را بدتر می کنند.

سیستم عصبی و روان.سیستم‌های قبلی پوکی استخوان را توصیف می‌کردند که استخوان‌ها را از بین می‌برد و به اعصابی که از نزدیکی آنها عبور می‌کنند فشار می‌آورد. این ضربه چنان درد شدیدی را به خصوص در ناحیه بازوها و پاها ایجاد می کند که بیمار نمی تواند کوچکترین حرکتی انجام دهد. از جنبه ذهنی، کاهش حافظه و هوش، افسردگی مکرر، افزایش احساسات و یا برعکس - بی تفاوتی نسبت به همه چیز در اطراف وجود دارد. با یک دوره طولانی بیماری با وخامت قابل توجه، افکار خودکشی ظاهر می شود.

سیستم های غدد درون ریز و تولید مثل.در 40-35 درصد بیماران دیابت شیرین "استروئیدی" ناشی از گلوکوکورتیکوئیدها مشاهده می شود. دیابت یک بیماری ناشی از اختلالات غدد درون ریز است که باعث افزایش قند خون و اختلال در متابولیسم پروتئین ها، چربی ها، کربوهیدرات ها، مواد معدنی، آب و املاح می شود. با بیماری Itsenko-Cushing، هر دو جنس کاهش میل جنسی را تجربه می کنند. در 70 درصد موارد، زنان قاعدگی ندارند. بارداری در چنین شرایطی تقریبا غیرممکن است. و وقتی اتفاق می افتد، همیشه به سقط جنین ختم می شود. اگر این آسیب شناسی در دوران کودکی خود را نشان دهد، رشد جنسی کودک متوقف می شود.

تشخیص بیماری کوشینگ

1. برای تشخیص بیماری کوشینگ، اولین قدم ما ارزیابی وجود علائم ذکر شده در بالا است. شایع ترین آنها: چاقی، فشار خون بالا، رشد موی خاص و رنگ آمیزی پوست، پوکی استخوان و درد، اختلالات قاعدگی و کاهش میل جنسی، اختلالات روانی. این آسیب شناسی دارای چندین اشکال تظاهرات علائم است: خفیف (علائم خفیف هستند)، متوسط ​​(بیشتر علائم قابل تشخیص هستند، اما عوارض مشاهده نمی شوند)، شدید (همه علائم با عوارض). با توجه به سیر بیماری، دو شکل متمایز می شود: پیشرونده (در طی چند ماه توسعه می یابد) و وزخ (چند سال طول می کشد).
2. مرحله دوم مطالعه خون و ادرار با استفاده از روش‌های مختلف است که در آن افزایش محتوای هورمون‌های سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز-آدرنال و محصولات تجزیه نهایی آن‌ها شناسایی می‌شود.
3. سوم روش های معاینه است که باید بیماری Itsenko-Cushing را تایید کند و تمام آسیب شناسی های دیگر را که بسیار شبیه به آن هستند حذف کند. این موارد عبارتند از: رادیوگرافی استخوان های جمجمه، ستون فقرات، اندام ها. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) و توموگرافی کامپیوتری (CT) مغز می تواند تخریب سیستم اسکلتی و وجود تومور هیپوفیز را تایید کند. سونوگرافی، MRI، CT، آنژیوگرافی، تصویربرداری رادیوایزوتوپ از غدد فوق کلیوی افزایش اندازه آنها را نشان می دهد و درجه عملکرد هر لایه را ارزیابی می کند. آزمایشات تشخیصی با متوپیرون و دگزامتازون در نهایت شک و شبهه در مورد صحت تشخیص را برطرف می کند.

درمان بیماری Itsenko-Cushing

• درمان عامل بیماری را می توان به روش های جراحی، پرتویی و دارویی تقسیم کرد که بسته به شکل و شدت بیماری می توان آنها را با هم ترکیب کرد یا به صورت جداگانه استفاده کرد.

• روش های جراحی عبارتند از آدرنالکتومی (حذف یک طرفه یا دوطرفه غدد فوق کلیوی)، تخریب غدد فوق کلیوی (با وارد کردن ماده حاجب که ساختار آنها را تخریب می کند) و برداشتن تومور هیپوفیز.
• در میان پرتودرمانی‌ها از اشعه ایکس، گاما و پروتون درمانی استفاده می‌شود.

• روش دارویی شامل دو گروه دارو است: آگونیست های گیرنده دوپامین (بروموکریپتین (پارلودل)، رزرپین، دیفنین، سیپروهپتادین) و عوامل ضد تومور، مهارکننده های سنتز استروئید (کلودیتان، الیپتن، میتوتان، مامویت). گروه اول از داروها گیرنده های دوپامین را در سیستم عصبی فعال می کنند و هیپوتالاموس شروع به "درک" می کند که کورتیکواستروئیدهای زیادی در خون وجود دارد، بنابراین برای کاهش کار هیپوفیز باید ترشح کورتیکولیبرین خود را کاهش دهد. غده ای که عملکرد غدد فوق کلیوی را سرکوب می کند. دومی باعث تاخیر در سنتز تمام هورمون های قشر آدرنال می شود.
• درمان علامتیاگر دیابت دارید، از یک رژیم غذایی سخت پیروی کنید و از داروهای کاهش دهنده قند خون - بیگونیدها و سولفونامیدها استفاده کنید. در موارد شدید از انسولین استفاده می شود. برای فشار خون شریانی، مواد ضد فشار خون با اثر مرکزی (رزرپین، آدلفان و غیره) و دیورتیک ها تجویز می شود. برای نارسایی قلبی، آماده سازی گلیکوزیدهای قلبی یا دیژیتال مورد نیاز است. برای درمان پوکی استخوان از ویتامین D، کلسی تونین ها و بیس فسفونات ها استفاده می شود که ساختار پروتئینی استخوان را بازسازی می کند، جذب کلسیم از روده را افزایش می دهد و در نتیجه گنجایش آن را در ماتریس های پروتئینی افزایش می دهد. نمک های فلوراید و استروئیدهای آنابولیک به تقویت استخوان سازی کمک می کنند. هنگامی که ایمنی کاهش می یابد، داروهایی تجویز می شود که به دلیل افزایش رشد و بلوغ اجزای اصلی - لنفوسیت ها، آن را افزایش می دهند.

تفاوت بین بیماری کوشینگ و سندرم کوشینگ چیست؟

سندرم کوشینگ به عنوان مجموع تمام تغییراتی که با افزایش ترشح کورتیکواستروئیدها در بدن رخ می دهد و همچنین تظاهرات خارجی این اختلال درک می شود. از دیدگاه پزشکی، این مفهوم با مفهوم "هیپرکورتیزولیسم" مطابقت دارد. سندرم کوشینگ می تواند دلایل مختلفی داشته باشد. ما در مورد هر اثر داخلی یا خارجی بر روی بدن صحبت می کنیم که تولید کورتیکواستروئیدها را تحریک می کند.

علل سندرم کوشینگ ممکن است شامل اختلالات زیر باشد:

• تومور آدرنال تولید کننده هورمون؛
• سندرم پارانئوپلاستیک ( به ندرت رخ می دهد، با تومورهای ریه، مدیاستن و برخی از اندام های دیگر);
• استفاده طولانی مدت از دوزهای زیاد داروهای کورتیکواستروئیدی - به اصطلاح هیپرکورتیزولیسم دارویی.
• تومور هیپوفیز ( بیماری کوشینگ).

در بیماری Itsenko-Cushing اثر بر روی سلول های آدرنال به شرح زیر است:

• سیستم هیپوتالاموس هیپوفیز در مغز به طور معمول هورمونی به نام آدرنوکورتیکوتروپیک تولید می کند. ACTH). با بیماری Itsenko-Cushing در غده هیپوفیز ( غده صنوبری مغز که سیستم غدد درون ریز را کنترل می کند) یک میکروتومور تشکیل می شود که باعث افزایش ترشح ACTH می شود.
• ACTH وارد جریان خون می شود و بر سلول های قشر آدرنال تأثیر می گذارد. با بیش از حد این هورمون، حجم و تعداد سلول ها افزایش می یابد.
• با تحریک هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک، قشر آدرنال هورمون های کورتیکواستروئید بیشتری تولید می کند و هیپرکورتیزولیسم رخ می دهد. سندرم کوشینگ).
• افزایش سطح کورتیکواستروئیدها در خون باید توسط غده هیپوفیز احساس شود و باعث کاهش تولید ACTH شود. مکانیسم بازخورد). با این حال، به دلیل تومور یا تغییرات پاتولوژیک در غده، این اتفاق نمی افتد.
• هم سطح ACTH و هم سطح کورتیکواستروئیدها در خون به تدریج افزایش می یابد. آنها بر سلول های هدف تأثیر می گذارند و باعث اختلال در عملکرد اندام ها و سیستم های مختلف می شوند و منجر به ظهور علائم مشخصه می شوند.

تشخیص افتراقی علل هیپرکورتیزولیسم

آیا هیپرکورتیزولیسم در کودکان رخ می دهد؟

سندرم کوشینگ افزایش قابل توجهی در غلظت هورمون های کورتیکواستروئیدی در خون است. این هورمون ها بسیاری از فرآیندهای متابولیک را در بدن تنظیم می کنند و می توانند بر عملکرد اندام های مختلف تأثیر بگذارند. در دوران کودکی، زمانی که بسیاری از بافت های بدن هنوز در مرحله رشد و تکامل هستند، هیپرکورتیزولیسم به ویژه خطرناک است.

اغلب پزشکان می توانند سطح هورمون های کورتیکواستروئیدی را از طریق دارو یا جراحی کاهش دهند. با این حال، اگر اثر آنها به اندازه کافی طولانی باشد، ممکن است برخی از عوارض و اثرات باقی مانده ایجاد شود که بر سلامت و زندگی آینده تأثیر می گذارد. به همین دلیل است که اعتقاد بر این است که هیپرکورتیزولیسم در کودکان شدیدتر است، اگرچه از نظر آماری پیامد کشنده در کودکان و نوجوانان کمتر از بزرگسالان است.

پیامدهای هیپرکورتیزولیسم در کودکان ممکن است شامل اختلالات زیر باشد:

• انحنای استخوان. هورمونی که در سندرم کوشینگ مشکلات اصلی را در بدن ایجاد می کند کورتیزول است. تحت تأثیر آن، کلسیم شروع به شسته شدن از استخوان ها می کند. پوکی استخوان ایجاد می شود). به همین دلیل، بافت استخوانی استحکام خود را از دست می دهد. نواحی رشدی که در استخوان های کودکان و نوجوانان وجود دارد از بین می رود و خود استخوان ها شکننده تر می شوند. استخوان های صاف معمولاً اولین کسانی هستند که تحت تأثیر قرار می گیرند ( استخوان های جمجمه، استخوان های لگن) و فقط در موارد شدید - لوله ای ( استخوان های اندام). در اوج بیماری، شکستگی استخوان شایع است. به دلیل جذب ضعیف کلسیم، چنین شکستگی‌هایی به کندی بهبود می‌یابند و ممکن است استخوان‌ها به درستی ترمیم نشوند. بنابراین، افرادی که در دوران کودکی از هیپرکورتیزولیسم رنج می‌برند، ممکن است نقص‌های زیبایی قابل مشاهده مرتبط با انحنای استخوان را نشان دهند.
• بدلکاری. توقف رشد نیز با پوکی استخوان همراه است که در بالا توضیح داده شد. مشکل این است که نه تنها استخوان های صاف و لوله ای رشد نمی کنند، بلکه مهره ها نیز رشد نمی کنند. بدون درمان موثر فوری، آنها می توانند شکل خود را تغییر داده و کوچک شوند و باعث ایجاد درد مرتبط با گیرکردن اعصاب نخاعی شوند. از آنجایی که درمان کامل هیپرکورتیزولیسم و ​​عادی سازی فرآیندهای متابولیک در بدن معمولاً به زمان معینی نیاز دارد. ماه ها، گاهی اوقات سال ها، بسته به علت سندرم کوشینگ، کودکان شروع به عقب افتادن قابل توجهی از همسالان خود در رشد می کنند.
• چاقی مرضی. تحت تأثیر کورتیزول، بافت چربی در بدن دوباره توزیع می شود. نوزاد شروع به افزایش وزن می کند ( با وجود کوتاهی رشد). چاقی ممکن است پس از نرمال شدن سطح هورمون و بروز مشکلات در آینده باقی بماند. بافت ماهیچه ای به تدریج آتروفی می شود و باعث می شود اندام ها تا حدودی نازک شوند.
• مشکلات پوستی. کورتیکواستروئیدهای اضافی می تواند باعث خشکی و پوسته پوسته شدن پوست در نوجوانان شود و به ظاهر آکنه کمک کند. در موارد شدید، فرآیندهای عفونی جدی تری ایجاد می شود ( پیودرما و غیره). به عنوان یک قاعده، این بیماری ها تهدیدی جدی برای سلامتی یا زندگی نیستند، اما می توانند بر وضعیت روانی کودک و به ویژه یک نوجوان تأثیر بگذارند.
• اختلالات روانی عاطفی. ظاهر آنها تا حدی توسط نقص های زیبایی که با دوره بیماری همراه است تسهیل می شود. از طرف دیگر، با هیپرکورتیسیسم، تأثیر مستقیم هورمون ها بر سیستم عصبی مرکزی وجود دارد. تعدادی از بیماران دچار افسردگی، افسردگی و گاهی اوقات افکار خودکشی می شوند. بیشتر برای نوجوانان معمولی است). در این موارد دخالت روانشناس در روند درمان کافی نیست. کاهش سطح هورمون مهم است، زیرا بدون این کمک روانی اثر مطلوبی نخواهد داشت.
• اختلالات بلوغ. بیماران مبتلا به هیپرکورتیزولیسم اغلب دچار رشد موی بیش از حد و زودرس می شوند. علاوه بر این، مو بر اساس نوع مردانه رشد می کند. با غلظت بالای هورمون ها و عدم درمان، ایجاد هیرسوتیسم امکان پذیر است. این سندرم شامل رشد مو با الگوی مردانه در دختران است. روی لب بالایی، چانه، سینه، پشت). هیپرتروفی ممکن است مشاهده شود ( افزایش دادن) اندام تناسلی - کلیتوریس و آلت تناسلی. در عین حال، خود بلوغ اغلب به تأخیر می افتد یا برعکس، تسریع می شود.

درمان کودکان مبتلا به هیپرکورتیزولیسم نیاز به توجه ویژه دارد. آنها معمولاً توسط متخصص غدد کودکان بررسی می شوند. جهت های اصلی درمان مشابه بزرگسالان است. با این حال، حمایت روانی همراه باید ارائه شود. برای مدت طولانی، فعالیت های ورزشی و به طور کلی ورزش را محدود کنید. واقعیت این است که آنها خطر شکستگی یا تغییر شکل استخوان را افزایش می دهند و رشد کودک را کاهش می دهند. تشخیص و مداخله به موقع توسط پزشکان و همچنین یک دوره درمانی به درستی انتخاب شده می تواند از عوارض یا اثرات باقی مانده در آینده جلوگیری کند.

چه رژیم غذایی برای بیماری Itsenko-Cushing؟

در صورت بروز عوارض زیر باید رژیم غذایی خاصی رعایت شود:

• پوکی استخوان و سنگ کلیه ( سنگ در کلیه ها) . هر دوی این عوارض با شسته شدن کلسیم از بافت استخوانی همراه است. معدنی زدایی) و تجمع آن در لگن کلیه پس از تصفیه خون. برای عادی سازی سطح کلسیم، توصیه می شود از اسیدهای چرب اشباع استفاده نکنید ( منابع اصلی - مارگارین، کره، سس مایونز). نسبت غذاهای حاوی ویتامین D باید افزایش یابد، زیرا باعث جذب کلسیم می شود. چنین محصولاتی تخم مرغ، محصولات لبنی، پنیر هستند. خوردن پنیر، شیر و سایر غذاهای غنی از کلسیم اثرات متفاوتی خواهد داشت. این کار از یک طرف می تواند استخوان ها را تقویت کند، از طرف دیگر می تواند تشکیل سنگ کلیه را تسریع کند.
• چاقی. کورتیزول اضافی بر تشکیل چربی و تعادل الکترولیت ها تأثیر می گذارد و باعث ایجاد ادم می شود. برای کاهش این وضعیت، توصیه می شود میزان سدیم مصرفی را کاهش دهید. اول از همه نمکچربی حیوانی و در موارد شدید مایعات ( حداکثر 1.5 - 2 لیتر در روز).
• زخم معده. رژیم غذایی برای زخم معده ناشی از هیپرکورتیزولیسم ( افزایش سطح کورتیکواستروئید)، با رژیم غذایی برای زخم های منشأ دیگر تفاوتی ندارد. وعده های غذایی تقسیم شده مکرر توصیه می شود. در انتخاب محصولات باید بر روی جدول شماره 1، 1a و 1b به نقل از Pevzner تمرکز کنید. او غذاهای غنی، شور، ترش، دودی یا چرب را حذف نمی کند، زیرا آنها ترشح شیره معده را تحریک می کنند و روند بیماری را تشدید می کنند. همچنین نباید چای پررنگ، قهوه یا الکل بنوشید. در هنگام تشدید، گوشت آب پز، غلات، سوپ های کم چرب و سایر غذاهای سبک توصیه می شود.
• نارسایی قلبی. در نارسایی قلبی، هدف رژیم عادی سازی حجم خون در گردش است. برای تسکین علائم، باید قلب را که نمی تواند با کار خود کنار بیاید، "تخلیه" کنید. طبق گفته پوزنر، بیماران باید جدول درمانی شماره 10 را رعایت کنند. اول از همه، مصرف نمک خود را محدود کنید ( حداکثر 1.5 - 2 گرم در روز) و آب ( حداکثر 1 تا 1.5 لیتر در روز).
• دیابت استروئیدی. دیابت استروئیدی به دلیل اختلال در تولید انسولین و عدم حساسیت گیرنده های بافتی به عملکرد این هورمون رخ می دهد. اصول اساسی رژیم درمانی برای این بیماری مطابق با جدول شماره 9 مطابق با پوزنر است. رژیم غذایی بیمار باید مقدار کمی پروتئین افزایش یابد ( 100-110 گرم، اما نسبت کربوهیدرات ها کاهش می یابد ( بیش از 200 گرم نیست) و چربی ها ( بیش از 40 گرم نیست).

باید درک کرد که با بیماری Itsenko-Cushing، تمام فرآیندهای فوق ( شستشوی کلسیم، عدم تعادل الکترولیت، تشکیل زخم و افزایش سطح قند) به طور همزمان رخ می دهد، اگرچه ممکن است بیمار علائم زیادی نداشته باشد. در این راستا برای جلوگیری از عوارض احتمالی، رژیم غذایی نهایی با پزشک معالج در میان گذاشته می شود. معمولاً بر روی عارضه ای متمرکز می شود که در یک بیمار خاص بارزتر است.

همچنین به موازات رژیم غذایی، مبارزه با افزایش سطح هورمون ها با روش های دارویی یا جراحی ضروری است. بدون از بین بردن علت اصلی بیماری، رژیم درمانی تنها اقدامی موقتی خواهد بود که به مدتی امکان از بین بردن علائم و تظاهرات بیماری را می دهد.

آیا می توان هیپرکورتیزولیسم را با داروهای مردمی درمان کرد؟

برای درمان کمکی هیپرکورتیزولیسم می توان از داروهای مردمی زیر استفاده کرد:

• آب خولان دریایی. 40-50 میلی لیتر یک ساعت قبل از غذا بنوشید ( سه بار در روز). به لطف خواص پوششی خود، از مخاط معده در برابر اثر شیره معده محافظت می کند و علائم زخم معده را کاهش می دهد.
• روغن خولان دریایی. مکانیسم شبیه به عمل آب خولان دریایی است. همچنین 3 بار در روز قبل از غذا، اما 0.5 - 1 قاشق چایخوری مصرف می شود.
• کفیر. قبل از رفتن به رختخواب، نوشیدن 1 لیوان کفیر تازه در دمای اتاق توصیه می شود. قبل از استفاده، یک قاشق غذاخوری روغن نباتی اضافه کنید و خوب مخلوط کنید. این محصول باعث بهبود زخم ها در عرض 30 تا 40 روز می شود. با این حال، برای یک اثر خوب، باید با هیپرکورتیزولیسم، علت تشکیل آنها نیز مبارزه کنید.
• عسل لیندن. درست مانند آب خولان دریایی، خواص پوششی دارد و از مخاط معده محافظت می کند. برای رفع زخم معده کافی است روزی 3 لیوان آب جوشیده ولرم که 1 قاشق غذاخوری عسل در آن حل شده باشد.
• آب تربچه با عسل.مورد استفاده برای سنگ کلیه ( سنگ کلیه). آب تربچه تازه فشرده شده به نسبت مساوی با عسل مخلوط می شود. 1 قاشق چایخوری سه بار در روز مصرف کنید ( قبل از غذا).
• پوست هندوانه. پوست هندوانه خشک شده خرد می شود، با آب جوش ریخته می شود و 20 تا 25 دقیقه دیگر روی حرارت کم می جوشد. محصول به صورت خنک تا دمای اتاق، 1 لیوان سه بار در روز نوشیده می شود. علائم کللیتیازیس در عرض 1 تا 2 هفته پس از استفاده از بین می رود.
• ضماد سیب زمینی.برای کمردرد شدید ( قولنج کلیه). پس از کاهش درد، باید حمام آب گرم بگیرید، حالت افقی بگیرید و به پشت دراز بکشید ( در ناحیه کلیه) سیب زمینی آب پز له شده گرم ( پوست آن را جدا نکنید).
• دم کرده سیر. برای دیابت ملیتوس ناشی از استروئید برای کاهش سطح قند استفاده می شود. چند حبه سیر را چرخ کرده و روی آنها آب جوش بریزید ( نیم لیتر) و 20 تا 30 دقیقه بگذارید. نصف فنجان از دم کرده را 2 تا 3 بار در روز در جرعه های کوچک بنوشید.
• گندم سیاه. همچنین در کاهش سطح قند موثر است. دانه ها خرد می شوند ( در آسیاب قهوه یا هاون) و کفیر بریزید. برای 200 میلی لیتر کفیر به 3 تا 4 قاشق چایخوری کامل گندم سیاه خرد شده نیاز دارید. این محصول باید دو بار در روز، نیم ساعت قبل از غذا مصرف شود. برای تأثیر قابل مشاهده، درمان حداقل به مدت 2 هفته ادامه می یابد.
• دم کرده زغال اخته. برای 4 قاشق چایخوری توت خشک به 1 فنجان آب جوش نیاز دارید. دم کرده 8 تا 10 ساعت طول می کشد، پس از آن دم کرده در طول روز در بخش های کوچک نوشیده می شود. این دارو فشار خون را کاهش می دهد ( اغلب با هیپرکورتیزولیسم افزایش می یابد) و شبکیه را از انحطاط ناشی از دیابت محافظت می کند. علاوه بر این، مقدار زیادی ویتامین از زغال اخته باعث تقویت ایمنی ضعیف می شود.
• دم کرده میوه روون. برای 1 قاشق غذاخوری میوه خشک به یک لیوان آب جوش نیاز دارید. دم کردن تا زمانی که آب به دمای اتاق خنک شود ادامه می یابد. این دارو سه بار در روز، نصف لیوان مصرف می شود. عمل مشابه دم کرده زغال اخته است ( بدون چنین محافظت برجسته ای از شبکیه).

چرا هیپرکورتیزولیسم خطرناک است؟

هیپرکورتیزولیسم به دلایل زیر خطرناک است:

• اختلال متابولیسم کلسیم. کورتیزول اضافی بر جذب کلسیم در بدن تأثیر می گذارد. به همین دلیل این ماده توسط استخوان ها جذب نمی شود و با هیپرکورتیزولیسم طولانی مدت حتی از بافت استخوانی شسته می شود. این منجر به ایجاد پوکی استخوان می شود، بیماری که در آن استخوان های بیمار شکننده تر می شوند. کلسیم اضافی از طریق جریان خون به کلیه ها می رسد، جایی که اغلب به تشکیل سنگ کمک می کند. سنگ کلیه). پوکی استخوان و سنگ کلیه به ندرت کشنده هستند ( فقط اگر عفونت رخ دهد و مراقبت پزشکی وجود نداشته باشد، خطر وجود دارد، اما اغلب باعث از دست دادن توانایی کار می شود.
• افزایش سطح گلوکز. تحت تأثیر کورتیزول، تولید انسولین بدتر می شود و سطح قند خون شروع به افزایش می کند. این بیماری دیابت استروئیدی نامیده می شود. این بیماری به اندازه دیابت معمولی شدید نیست، اما با این حال، بدون درمان کافی، می تواند تا حد زیادی وضعیت بیمار را بدتر کند. به طور خاص، عروق کوچک تحت تأثیر قرار می گیرند، خون رسانی به بافت ها بدتر می شود و عملکرد سیستم عصبی تحت تأثیر قرار می گیرد. خطر حمله قلبی نیز افزایش می یابد.
• توقف رشد در کودکان و نوجوانان. عقب ماندگی رشد عمدتاً با پوکی استخوان مهره ها مرتبط است. به طور معمول، استخوان‌ها باید رشد کنند و استحکام پیدا کنند، اما در مقابل پس‌زمینه هیپرکورتیزولیسم، اغلب می‌شکنند و خم می‌شوند، که می‌تواند منجر به تغییر شکل‌های برگشت‌ناپذیر پس از درمان خود بیماری شود. علاوه بر این، کودکان و نوجوانان اغلب از چاقی رنج می برند. درمان طولانی مدت اثر خود را در رشد روان به جا می گذارد.
• آسیب به سیستم قلبی عروقی. بیماران مبتلا به هیپرکورتیزولیسم اغلب دچار فشار خون بالا می شوند. افزایش فشار خون). با آترواسکلروز همزمان یا سایر بیماری های عروقی و قلبی، این امر خطر انفارکتوس میوکارد یا ایجاد کاردیومیوپاتی را به شدت افزایش می دهد. پیامد آن ممکن است نارسایی مزمن قلبی و اختلالات ریتم قلب باشد. عوارض مربوط به عملکرد قلب شایع ترین علت مرگ در هیپرکورتیزولیسم است.
• آسیب به دستگاه گوارش ( دستگاه گوارش) . تعدادی از عوارض جدی می تواند در سطح دستگاه گوارش ایجاد شود که شایع ترین آنها ورم معده و زخم معده است. از آنجایی که این بیماری ها با تغییرات ساختاری در غشای مخاطی اندام مشخص می شوند، حتی پس از کاهش سطح هورمون های کورتیکواستروئیدی نیز از بین نمی روند. خطر فوری این است که بدون درمان لازم، زخم ممکن است با سوراخ شدن پیچیده شود. سوراخ شدن دیواره معدهپریتونیت ( التهاب صفاق) و سایر مشکلات جراحی.
• سرکوب سیستم ایمنی. کورتیزول در مقادیر زیاد می تواند اثر سرکوب کننده ای بر سیستم ایمنی داشته باشد. خطر این است که بدن در برابر بیماری های عفونی مختلف مستعدتر می شود. فرد بیمار می شود و اغلب سرما می خورد. مشکل این است که با یک سیستم ایمنی ضعیف، حتی یک سرماخوردگی معمولی می تواند منجر به ذات الریه شود و زندگی را تهدید کند.

بنابراین، هیپرکورتیزولیسم را می توان یک بیماری بسیار خطرناک در نظر گرفت. این به دلیل اختلالات متعدد و نیاز به درمان طولانی و دشوار است. از نظر آماری، تقریباً نیمی از بیماران در 5 سال اول پس از تشخیص می میرند. اغلب این به دلیل دوره شدید بیماری است ( به عنوان مثال، بیماری Itsenko-Cushing که به درمان پاسخ نمی دهد) یا خطا در تشخیص و درمان.

هیپرکورتیزولیسم ناشی از دارو چیست؟

این بیماری اغلب با مصرف داروهای زیر همراه است:

• پردنیزولون؛
• هیدروکورتیزون؛
• بتامتازون؛
• دگزامتازون

سندرم کوشینگ، که تظاهرات هیپرکورتیزولیسم را ترکیب می کند، به تدریج ایجاد می شود. هر چه دوز داروها بیشتر به بدن وارد شود، بیماری سریعتر خود را نشان می دهد. به طور معمول، بالاترین دوز زمانی که از طریق تزریق داده می شود ( تزریقات) یا داخل ( در قرص یا کپسول). مهم است که این دوزهای بالا به طور منظم طی چند ماه داده شوند. در این دوره تغییرات مربوطه در سیستم هیپوتالاموس هیپوفیز و غدد فوق کلیوی رخ می دهد. هورمون ها شروع به تأثیر واضح بر سایر سیستم ها می کنند و باعث ایجاد هیپرکورتیزولیسم ناشی از دارو می شوند.

درمان طولانی مدت با داروهای کورتیکواستروئیدی معمولاً برای بیماری های زیر تجویز می شود:

• هیرسوتیسم مزمن، ویریلیسم)، چاقی، پوکی استخوان ( دمینرالیزاسیون استخوان ها با ضعیف شدن تدریجی آنها). سایر اندام ها و سیستم ها نیز تحت تأثیر قرار می گیرند.

  مشکل اینجاست که در برخی موارد که خطاهای پزشکی وجود نداشته و بیمار دستورات پزشک متخصص را به شدت رعایت کرده است، باز هم نمی توان داروهای کورتون را قطع کرد. آنها از پیشرفت یک بیماری خطرناک دیگر جلوگیری می کنند. در این موارد باید به دنبال دوزهای سازش‌آمیز بود یا درمان علامتی تجویز کرد. متخصصان غدد در مدیریت بیماران نقش دارند. در اولین علائم هیپرکورتیزولیسم، بررسی می شود که آیا علل دیگری وجود دارد یا خیر. بیماری Itsenko-Cushing، تومورهای آدرنال). دوز داروهای کورتیکواستروئیدی که بیمار مصرف می کند مجدداً محاسبه و بررسی می شود.

  پیش آگهی بیماری Itsenko-Cushing چیست؟

  بیماری Itsenko-Cushing یک بیماری نسبتاً جدی است که در آن ایجاد پیش آگهی خاص برای بیمار دشوار است. این به این دلیل است که هورمون‌های قشر آدرنال که سطح آن در این بیماری افزایش می‌یابد، می‌تواند باعث اختلال در عملکرد انواع ارگان‌ها و سیستم‌ها شود. اگر بیماری شدید باشد و هیچ درمان واجد شرایطی وجود نداشته باشد، ممکن است منجر به مرگ یا تغییرات غیرقابل برگشت جدی در بدن بیمار شود. در عین حال، تماس به موقع با یک متخصص اغلب نه تنها به نجات جان، بلکه توانایی کار کمک می کند.

  از نظر آماری نشان داده شده است که میزان مرگ و میر در بین بیماران مبتلا به بیماری کوشینگ در طی 5 سال حدود 40 تا 50 درصد است. در غیاب درمان). اغلب این به دلیل پیشرفت تدریجی دیابت، سرکوب سیستم ایمنی و اختلال در عملکرد سیستم قلبی عروقی است. به عبارت دیگر، شدیدترین عواقب نه از خود بیماری Itsenko-Cushing، بلکه از بیماری های توسعه یافته ثانویه مشاهده می شود.

  پیش آگهی بیمار می تواند تا حد زیادی تحت تأثیر ایجاد عوارض زیر باشد:

  • پوکی استخوان. ناشی از شسته شدن کلسیم از بافت استخوانی است. این می تواند منجر به درد مزمن شود، به شکستگی های مکرر استخوان و انحنای ستون فقرات کمک می کند. ممکن است منجر به از دست دادن توانایی کار شود.
  • نارسایی قلبی. ناشی از تغییرات برگشت ناپذیر در عضله قلب است. بدون درمان لازم می تواند منجر به ناتوانی و حتی مرگ شود.
  • زخم معده. ناشی از اختلالات متابولیک در سطح مخاط معده است. منجر به ظهور درد مزمن در اپی گاستر ( ربع مرکزی فوقانی شکم)، خونریزی دوره ای، مشکلات گوارشی.
  • چاقی. خطر ابتلا به بیماری هایی مانند حمله قلبی یا سکته را افزایش می دهد. کیفیت زندگی بیماران را کاهش می دهد.
  • تغییرات ذهنی. افزایش طولانی مدت سطح کورتیزول اغلب منجر به ایجاد افسردگی در بیماران می شود.
  • ضعف ایمنی. منجر به ضایعات پوستی پوستی مکرر می شود که یک نقص زیبایی است. همچنین بیماران مبتلا به کوشینگ بیشتر از افراد عادی از بیماری های عفونی رنج می برند.
  خطر همه این عوارض مستقیماً با طول دوره هیپرکورتیزولیسم ارتباط دارد. دوره ای که سطح کورتیکواستروئیدها در خون بالا می رود). افزایش بلند مدت ( برای چندین سالبدون تشخیص و درمان صحیح اغلب منجر به اختلالات غیرقابل برگشتی می شود که پس از آن درمان خود بیماری کوشینگ دیگر عملکردهای از دست رفته را بر نمی گرداند.

  در مورد پیش آگهی برای کودکان، می توان اشاره کرد که دوره شروع تغییرات غیرقابل برگشت برای آنها کوتاهتر است. این به دلیل رشد سریع بدن در دوران کودکی و متابولیسم تسریع است. به عنوان مثال، شسته شدن کلسیم از استخوان ها باعث توقف رشد استخوان و تغییر شکل آن می شود. این یک نقص آرایشی جدی ایجاد می کند که در آینده قابل اصلاح نیست. علاوه بر این، مهار رشد ستون فقرات یا قفسه سینه می تواند بر عملکرد اندام های داخلی تأثیر بگذارد. با افزایش طولانی مدت سطوح کورتیکواستروئید، ممکن است عقب ماندگی ذهنی نیز رخ دهد. کودکان می توانند همه عوارض مشابه بزرگسالان را تجربه کنند، اما معمولا سریعتر رخ می دهند.

  به طور کلی، پیش آگهی بیماری کوشینگ تحت تأثیر عوامل زیر است:

  • سن بیمار. همانطور که در بالا ذکر شد، کودکان تعدادی از عوارض جدی دارند که بیشتر از بزرگسالان رخ می دهد. برای آنها، پیش آگهی معمولاً شدیدتر است.
  • توسعه عوارض. عوارض جدی می تواند منجر به ناتوانی یا مرگ بیمار شود. البته توسعه آنها پیش آگهی را بدتر می کند.
  • درمان به موقع. هر چه سریعتر تشخیص داده شود، دوره هیپرکورتیزولیسم کوتاهتر می شود. هورمون ها زمان ندارند که تأثیر قابل توجهی روی بدن داشته باشند و منجر به تغییرات غیرقابل برگشت در بافت ها می شوند. این پیش آگهی را بهبود می بخشد.
  • نوع تومور. بیشتر اوقات، بیماری Itsenko-Cushing توسط نئوپلاسم در غده هیپوفیز ایجاد می شود. غده در مغز). نوع تشکیل، اندازه و محل آن تعیین کننده روش درمان است ( برداشتن جراحی، درمان علامتی).
  • تاکتیک های درمانی. علائم هیپرکورتیزولیسم در بیماری کوشینگ را می توان به روش های مختلفی از بین برد. آنها تا حد زیادی بر پیش آگهی برای بیمار تأثیر می گذارند. به عنوان مثال، برداشتن تومورهای هیپوفیز با جراحی با خطرات خاصی در حین جراحی همراه است. عوارض در 2-3٪ موارد رخ می دهد و مرگ و میر بعد از عمل به 1٪ می رسد.) و یک دوره سخت پس از عمل، اما بیماری را می توان به طور کامل شکست داد. برداشتن غده فوق کلیوی ( آدرنالکتومی) سطح هورمون ها را کاهش می دهد، علائم را کاهش می دهد، اما تنها یک راه حل جزئی برای مشکل است. اگر مبارزه با بیماری غیرممکن باشد، بیمار باید دائماً برای درمان علامتی دارو مصرف کند. کاهش فشار خون، کاهش سطح قند خون و غیره).
  • رعایت دستورات پزشک. درمان بیماری کوشینگ می تواند ماه ها یا حتی سال ها طول بکشد. در این دوره، بیمار باید تمام دستورات و توصیه های پزشک را به شدت رعایت کند، به طور مرتب برای مشاوره و آزمایش مراجعه کند و تعداد زیادی از داروهای مختلف را مصرف کند. در این مورد ما در مورد مواردی صحبت می کنیم که مشکل را نمی توان به سرعت با جراحی حل کرد. قطع درمان، حتی برای مدت کوتاه، دوباره منجر به افزایش سطح کورتیزول، بازگشت علائم و خطر عوارض جدی می شود.
  به طور کلی، با درمان کافی توسط متخصصان خوب و رعایت تمام دستورات پزشک، پیش آگهی بیماری Itsenko-Cushing مساعد تلقی می شود. اکثر بیماران پس از یک دوره طولانی درمان به زندگی عادی باز می گردند. موارد ناتوانی ناشی از ناتوانی جزئی در کار به دلیل این بیماری چندان نادر نیست. این روزها مرگ نسبتاً نادر است که معمولاً به دلیل تشخیص دیرهنگام، درمان نادرست یا ایجاد عوارض جدی است.

  عوارض بیماری Itsenko-Cushing چیست؟

  بیماری Itsenko-Cushing با به اصطلاح سندرم کوشینگ یا هیپرکورتیزولیسم ظاهر می شود. این سندرم شامل انواع علائم و تظاهرات ناشی از افزایش سطح کورتیزول در خون است. مشکل اینجاست که قرار گرفتن طولانی مدت در معرض این هورمون می تواند تغییرات جدی در ساختار و عملکرد اندام ها و بافت های مختلف ایجاد کند. به همین دلیل، اختلالاتی که قبلاً به عنوان علائم در نظر گرفته می شدند، به عوارض مستقل کامل بیماری تبدیل می شوند. برخی از آنها حتی پس از درمان خود بیماری Itsenko-Cushing از بین نمی روند و نیاز به یک دوره درمانی جداگانه دارند. ایجاد عوارض است که به شایع ترین علت ناتوانی یا حتی مرگ در بیماران مبتلا به این بیماری تبدیل می شود.

  جدی ترین عوارض این بیماری عبارتند از:

  • دیابت. در پس زمینه بیماری Itsenko-Cushing، به اصطلاح دیابت شیرین استروئیدی می تواند ایجاد شود. این معمولا در 10-20٪ از بیماران رخ می دهد. این بیماری بسیار خفیف تر از دیابت معمولی است. سطح گلوکز را اغلب می توان با رژیم غذایی مناسب و بدون داروی منظم تنظیم کرد. با این حال، در موارد پیشرفته، سطح قند می تواند به طور قابل توجهی افزایش یابد و منجر به مشکلات جدی شود. پس از رفع مشکل ( نئوپلاسم در غده هیپوفیزو برای درمان بیماری Itsenko-Cushing، سطح قند ممکن است برای مدتی همچنان در نوسان باشد، اما به تدریج تثبیت می شود.
  • پوکی استخوان. پوکی استخوان یکی از شایع ترین عوارض است که علائم آن تقریبا در 90 درصد بیماران دیده می شود. تحت تأثیر هورمون ها، کلسیم از استخوان ها شسته می شود و آنها قدرت خود را از دست می دهند. در نتیجه شکستگی و خم شدن استخوان بیشتر می شود. در پس زمینه تغییرات در مهره ها، ممکن است درد شدید ناشی از فشرده شدن ریشه های ستون فقرات ظاهر شود. تغییرات استخوانی در پوکی استخوان برگشت ناپذیر است، یعنی پس از درمان بیماری کوشینگ و عادی شدن سطح کورتیزول از بین نمی رود. بنابراین بیماران مبتلا به این عارضه اغلب توانایی کار خود را از دست می دهند و دچار معلولیت می شوند.
  • نارسایی قلبی. این خطرناک ترین عوارض بیماری Itsenko-Cushing است. عدم تعادل هورمونی بر سلول های قلب تأثیر می گذارد و باعث کاردیومیوپاتی و اختلالات ریتم می شود. به همین دلیل، خون بدتر از طریق عروق پمپ می شود و نارسایی قلبی رخ می دهد. معمولاً علت مرگ بیمارانی است که درمان لازم را دریافت نمی کنند. اگر بیماری درمان شود، تغییرات در میوکارد باز هم از بین نمی رود و بیمار تا پایان عمر از نارسایی مزمن قلبی رنج می برد. او قادر به انجام فعالیت بدنی سنگین نیست و از کارهای روزمره زودتر خسته می شود.
  • ضعف ایمنی. افزایش ترشح کورتیکواستروئیدها به مرور زمان سیستم ایمنی را سرکوب می کند. به همین دلیل بدن در برابر عفونت های مختلف مستعدتر می شود. بیماران اغلب از بیماری های پوستی پوستی و عفونت های تنفسی رنج می برند. سیستم ایمنی قادر به تولید سریع آنتی بادی های کافی برای شکست میکروب ها نیست. حتی درمان چنین عفونت های پیش پا افتاده با آنتی بیوتیک ها نسبت به افراد سالم بیشتر طول می کشد. پس از درمان و عادی سازی سطح کورتیزول در خون، ایمنی به تدریج بازسازی می شود.
  • زخم معده. اختلالات متابولیک بر مخاط معده نیز تأثیر می گذارد. او بیشتر مستعد تأثیرات تهاجمی غذاهای سفت، تند و ترش می شود، زیرا مکانیسم های دفاعی او ضعیف می شود. اول از همه، تولید مخاط، که به طور معمول دیواره های معده را می پوشاند، کاهش می یابد. سرعت بازسازی سلول های مخاطی نیز کند می شود. در نتیجه، بیماران مبتلا به هیپرکورتیزولیسم ممکن است دچار زخم معده یا کمتر) دوازدهه عامل اضافی که این روند را تسریع می کند، تغذیه نامناسب و عدم رعایت رژیم غذایی تجویز شده توسط پزشک است. پس از عادی سازی سطح هورمون، بیمار باید زخم را برای مدت طولانی درمان کند که بلافاصله از بین نمی رود. با این حال، پیش آگهی برای این عارضه در حال حاضر مطلوب خواهد بود، زیرا علت اصلی که باعث اختلالات در سطح مخاط معده شده است، از بین رفته است.
  • چاقی. چاقی یکی از شایع ترین علائم هیپرکورتیزولیسم است. از جمله در بیماری Itsenko-Cushing). در برخی موارد می توان آن را از عوارض خاص این بیماری دانست. واقعیت این است که اضافه وزن خطر ابتلا به سکته قلبی و تعدادی از بیماری های دیگر را افزایش می دهد. علاوه بر این، پس از رفع مشکل ( تومورهای هیپوفیز) وزن اضافی به تدریج از بین می رود و بیمار همیشه شکل قبلی خود را به دست نمی آورد.
  • سنگ کلیه ها. تشکیل سنگ های کلیه، مانند پوکی استخوان، با شسته شدن ترکیبات کلسیم از استخوان ها توضیح داده می شود. کلسیم وارد خون می شود، توسط بافت استخوانی جذب نمی شود و به مقدار زیادی در کلیه ها فیلتر می شود. در لگن کلیه، جایی که ادرار قبل از ورود به مثانه تجمع می یابد، سنگ ها از ترکیبات کلسیم شروع به تشکیل می کنند. اگر دوره هیپرکورتیسیسم چندین سال طول بکشد، تشکیلات بسیار بزرگ در کلیه ها تشکیل می شود. آنها به اپیتلیوم ظریف لگن کلیه آسیب می رسانند، جریان ادرار را به داخل حالب مختل می کنند و باعث درد شدید می شوند. قولنج کلیهو مستعد ابتلا به عفونت ها ( پیلونفریت). به طور معمول، علائم سنگ کلیه در یک طرف ظاهر می شود، اما یک معاینه کامل همیشه آسیب به هر دو کلیه را نشان می دهد.
  از آنجایی که بیماری کوشینگ بسیار نادر است، بسیاری از پزشکان آن را فورا تشخیص نمی دهند. به عنوان مثال، اگر زخم معده رخ دهد، متخصص گوارش درمان مناسب را تجویز می کند، اما همیشه نمی تواند مشکل اساسی را تشخیص دهد. سطح کورتیزول بالا). از آنجایی که علت اصلی بیماری برطرف نشده است، درمان عوارض موفقیت آمیز نخواهد بود و یا اثر آن موقتی خواهد بود. بنابراین، پزشکانی که بیماری های فوق را کشف می کنند باید زمانی را به معاینه کامل بیمار اختصاص دهند. فقط مشاوره با یک متخصص غدد و یک دوره درمانی درست تجویز شده برای بیماری کوشینگ به مقابله با این عوارض کمک می کند.